运动神经元本身指的就是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配器官活动的神经元。
运动神经元病是一种极为罕见的疾病的,这种疾病是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性
神经系统变性疾病。就目前而言,导致这种疾病发病的原因是不明确的,患上这种疾病以后常常表现为
肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状出现,通常是没有什么感觉上的异常的。患上这种疾病的人大多数是中老年人,病程是十分长的,一般是2~6年,大多数的患者都是预后不良的,常常会因为呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或者肺部感染。
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患上这种疾病是由哪些病因引起的,身体出现哪些这种说明患上了这种疾病?
(一)患上这种疾病是由哪些病因引起的
运动神经元病确切的致病原因和发病机制还不是很明确的。可能是因为身体中的各种原因引起神经系统中的有毒物质逐渐的堆积,特别是身体中的
自由基和兴奋性氨基酸的逐渐增加,损伤到神经细胞就会导致这种疾病。
1、遗传因素
运动神经元病这种疾病大多数都是散发的,有少数的患病的人有家族史,遗传方式主要是常染色体显性遗传。最常见的致病基因是21号染色体上的铜(锌)
超氧化物歧化酶(SOD-1)基因。
2、感染和免疫
这种疾病的发病原因可能是和
脊髓灰质炎病毒、肠道病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)等众多的细菌和病毒有密切的关系的,当这些病毒感染侵及到了身体中的神经元的,患者就会出现相应的临床表现。
3、金属元素
会患上运动神经元病也很可能和某些金属有关的,常见的重金属有铅、汞、铝等,环境中的金属元素含量的差异也可能是导致某些地区地理性高发病率的主要原因之一。
4、营养障碍
根据相关的研究可以知道,
肌萎缩侧索硬化(ALS)的患者血浆中
维生素B1以及单磷酸维生素B1都会逐渐的减少,这些因素都是很可能会导致神经元的正常代谢出现一定的障碍,进而就会导致肌萎缩侧索硬化的情况出现。
(二)身体出现哪些这种说明患上了这种疾病?
运动神经元病这种疾病一般起病是很隐匿的,病程进展又很缓慢。因为身体受到损伤的部位不同,在临床上的表现主要是肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等多种症状的不同组合
1、肌萎缩侧索硬化
这种症状是患上运动神经元疾病以后出现的最为明显的症状,常见的首发症状是一侧或者双侧手指出现活动笨拙和无力的情况,随后就会出现手指小
肌肉萎缩,逐渐的就会发展到前臂、上臂以及肩部的肌群。要是没有办法及时地控制疾病的病情,身体出现的肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后甚至会累及面肌和咽喉肌。
2、进行性肌萎缩
进行性肌萎缩常见的首发症状是单手或者双手小肌肉萎缩、无力,逐渐就会波及到前臂、上臂以及肩部肌群。受到累及的肌肉萎缩是比较明显的、
肌张力降低,甚至还会出现肌肉颤动。
3、进行性延髓麻痹
进行性延髓麻痹你主要的表现是进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力等。舌肌会出现比较明显的萎缩,并且伴随着肌束颤动,唇肌、咽喉肌萎缩等。
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