一、病原学
病原体分类
疯牛病，即牛海绵状脑病（BSE），其病原是一种不同寻常的传染因子，该因子与绵羊或山羊痒病的致病因子十分相似。由于PrP（Prion Protein，Protease resistant Protein，译为“朊粒蛋白”、“朊病毒”？）是唯一可检测到的与本病感染有关的大分子，因此用Prion来表示这一感染性蛋白。该蛋白是一种正常宿主蛋白的异构体，与原宿主蛋白相比，对蛋白酶具有较强的抵抗力。
对理化作用的抵抗力
温度：可低温或冷冻保存。物理灭活方法为高压灭菌134-138℃18分钟（该温度范围不一定能使之完全失活）。
pH：在较宽的pH范围内稳定。
消毒剂：用含2%有效氯的次氯酸钠或2N的氢氧化钠溶液, 20℃作用1小时以上用于表面消毒，作用过夜用于设备消毒。
存活力：推荐的消毒方法可使滴度降低，但对高滴度的材料，如果病原体处于干燥有机物保护之下或存在于醛类固定的组织之中，则该方法可能不完全有效。宰后组织中的病原因子经过油脂提炼的多种过程后仍能存活。仓鼠痒病因子的感染性在土壤中可维持三年，在360℃的干热条件下仍可存活1小时。
二、流行病学
英国流行该病时，发病率一直很低。在感染的牛群中，最大年发病率为3%。
（一）宿主
牛科：家牛、非洲林羚（nyaa）、大羚羊（Kudu）以及瞪羚、白羚、金牛羚、弯月角羚和美欧野牛
猫科：家猫以及猎豹、美洲山狮、虎猫和虎
实验条件下可感染牛、猪、绵羊、山羊、鼠、貂、长尾猴和短尾猴
（二）传播
饲喂含染病肉骨粉（MBM）的饲料可引发BSE。
医源性BSE尚未见报道，但这是一种潜在的传播途径。
感染母牛产的牛犊有母源感染BSE的危险，其生物学机制尚不清楚，但这种作用在流行病学上无关紧要。
还没有证据表明BSE可水平传播。
新型克雅氏病（CJD）的发生提示，食入途径可能会引起人发病。
（三）病原体来源
自然发生的临床感染病例，其病原体主要存在于中枢神经系统（包括眼睛）。实验感染牛的回肠末端可检测到病原活性，这可能与网状淋巴组织有关。
（四）发生情况
最早发生并流行于英国，随后由于英国BSE感染牛或肉骨粉的出口，引起其它一些国家BSE的发生。
三、诊断
平均潜伏期为4-5年
（一）临床诊断
1．牛科
亚急性或慢性、进行性失调
主要的临床症状为神经性表现：
不安、恐惧、异常震惊或沉郁
感觉或反应过敏
不自主运动：肌肉抽搐、震颤和痉挛
步态共济失调，包括四肢伸展过度
植物神经机能障碍：反刍减少、心动过缓、心律改变
在痒病中常见的瘙痒也会发生，但通常不是主要症状
体重和体况下降
2．野生牛类
与家牛类似，但某些病例发病突然且病程迅速。
3．猫类
最初的症状常表现为行为上的改变（胆小或沉郁）
病程进一步发展表现出常见的共济失调
（二）病变
无大体解剖病变
大多数病例以海绵状脑组织病变为特征
（三）鉴别诊断
低镁血症
神经性酮病
李斯特菌引起的脑病或其它脑病
脑灰质软化或脑皮质坏死
颅内肿瘤
（四）实验室诊断
1．程序
（1）病原分离与鉴定
尚缺乏BSE病原的诊断试验
生物学实验，即用感染牛或其它动物的脑组织通过非胃肠道途径接种小鼠，是目前检测感染性的唯一方法。这一方法很不实用，因为潜伏期至少有300天。
（2）血清学试验
由于在BSE或其他传染性脑病中检测不到免疫反应，因而无法使用血清学试验。
（3）其它试验
临床感染病牛的脑组织病理学检查，可见特征性的两侧对称的灰质海绵状变化，进一步用免疫组化方法可发现疾病特异性PrP的蓄积。
用电镜检测痒病相关纤维蛋白（SAF）类似物，或通过电泳分离和免疫转印，检测新鲜或冷冻脑组织（未经固定）抽提物中疾病特异性PrP异构体。
2．样本
对于初次发病或发病率低的国家最好取整个大脑以及脑干或延髓（根据国家BSE发病率）。病牛死后应尽快采样进行组织病理学检查。
对痒病相关纤维蛋白和PrP的检测，在病牛死后应尽快取新鲜颈髓或延髓后部 （3g）冻存。
四、预防和控制
本病尚无有效疗法，对临诊可疑病牛必须采用注射致死法扑杀以避免脑组织诊断样本的损伤。
五、卫生预防
无BSE国家
对出现神经性症状的疾病进行病理学监测
对进口反刍动物及其产品进行安全检查
制定胚胎引进的政策和程序
有BSE的国家
对确诊的病例进行扑杀和补偿
对哺乳动物蛋白的回收利用进行控制
对牛进行有效的身份标记和追踪
六、医学防护
处理可疑BSE动物组织的实验室工作人员，应穿戴相应的防护服并需严格遵守操作规范，以免接触这些对理化处理有着高度抵抗力的病原体。最近新型CJD的发生表明，BSE 病原可能对人具有感染性。BSE不是接触传染性疾病，因此实验室处理基本上是为了避免意外的医源性感染及眼睛或口鼻的接触。
参考资料：http://www.fishinfo.com.cn/news-2/n2-003a.htm