进行性肌营养不良最好的治疗程度是什么样的?

如题所述

     肌无力表现为部分或者全身骨骼肌无力,易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,一般病情都是比较严重、病程长,治疗困难。这种病各个年龄都有可能发生,多发生于15~35岁,男女发病比约1:2.5。起病急缓不一,多隐匿。症状可暂时减轻、缓解、复发及恶化,常交替出现,经休息和使用药物治疗后部分恢复。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。

     我们根据肌营养不良症遗传方式、起病年龄、萎缩肌肉的分布、病程进展速度和预后,进行性肌营养不良至少可以分为9种类型:假肥大型肌营养不良症,包括Duchenne型肌营养不良症(DMD)和Becker型肌营养不良症(BMD),肩肱型肌营养不良症(FSHD),肢带型肌营养不良症(LGMD),Emery-Dreifuss肌营养不良症(EDMD),先天性肌营养不良症(CMD),眼咽型肌营养不良症(OPMD),眼型肌营养不良症,远端型肌营养不良症。在这些类型中,DMD最常见,其次为BMD、FSHD和LGMD。有着进行性骨骼肌萎缩、肌肉蛋白质缺失、肌肉细胞或组织的死亡的特征。

其实,假肥大型进行性肌营养不良有严重型和良性型,良性型发病晚,症状轻。严重型肌营养不良症初期、中期可以治疗恢复跟正常人差不多,不影响以后的生活自理能力与生命历程,良性型预后良好。严重型和良性型初期、中期通过治疗均可以完成学业,参加工作,寿命与正常差不多。治疗方面建议找复元奇方饮。

肌营养不良症面临死亡前最后那些征兆

进行性肌营养不良症属于一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为特征表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。在晚期,临死之前,一般不会出现有明显的症状。之所以会出现有死亡,多数病人可有排肠肌的假性肥大。随着病情发展,最终会因呼吸肌的萎缩,出现呼吸无力、变浅以及合并心率失常,心功能不全或者神经系统组织明显的损伤,从而会导致有死亡的情况。

1、行走不稳:正常儿童生后1岁独立行走,肌营养不良症的患儿可能1岁多至两岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。

2、步态异常:随患儿年龄长大,症状逐渐,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。

3、呼吸无力:肌营养不良患儿多于3-5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。

4、心脏衰竭:随病情进展,肌营养不良症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。呼吸肌无力、或心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

如果发现有肌肉力量减弱的表现,如四肢无力、行动困难、易跌倒,应及时就医以明确诊断,有家族肌营养不良症病史的人群,孕前体检非常有必要,应重视基因诊断,若有家族病史,出现四肢无力、行动困难、易跌倒等症状,应及时就医。已经确诊肌营养不良症的患者,若出现视力模糊、呼吸困难,应立即就医,就医方面建议找复元奇方饮。

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第1个回答  2022-07-07
肌营养不良症目前尚无特异性治疗,可以通过药物、手术等治疗缓解,鼓励患者尽可能的保持乐观的心态以及高质量的生活。对患者的病情都是有所帮助的。
药物治疗可以使用,长期服用小剂量的对延缓病情进展有一定作用,但是其不良反应也较大,还可以补充维生素E,它通过改善细胞膜的功能来提高受累骨骼肌的肌力。手术治疗如果挛缩已经形成而患者仍可行走,可采取行筋膜切开术。当脊柱侧凸影响肺的通气障碍时,可以进行脊柱固定术。
饮食宜以高动物蛋白、低脂肪、低糖类为主,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
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