假肥大型肌营养不良还能分为那两种类型?

如题所述

根据遗传方式、萎缩肌肉分布特征可将进行性肌营养不良症分为七类:
1.假肥大型肌营养不良最多见。现在亦被称为抗肌萎缩蛋白缺陷型肌营养不良,又分为Duchenne型(Duchenne muscular dystrophy, DMD)和Becker型(Becker muscular dystrophy, BMD),前者发病率约为1/3500活产男婴,后者发病率较低,约为1/20,000。
其他因抗肌萎缩蛋白缺陷引起的肌病包括X连锁扩张型心肌病、肌痛肌痉挛综合征、女性肌营养不良症等。
2.肢带型肌营养不良
肢带型肌营养不良(limb girdle muscular dystrophy, LGMD)是一组临床表现和遗传特点不同的异质性肌病,分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传两大类型,称为LGMD1和LGMD2,在此基础上根据致病基因和缺陷蛋白又分为若干亚型,分别命名为LGMD1A、1B、1C和2A、2B、2C…等。
3.面肩肱型肌营养不良面肩肱型肌营养不良(facioscapulohumeral musculardystrophy, FSHD)为常染色体显性遗传,发病率约为1~5/10~20万。
Emery-Dreifuss肌营养不良
主要是性连锁隐性遗传,少数可为常染色体显性或隐性遗传,分别称为EDMD1、EDMD2和EDMD3型。
4.远端型肌营养不良
根据遗传方式、基因定位、临床上是以手肌、胫前肌为主,还是腓肠肌为主,将远端型肌营养不良又分为多个亚型,在40岁前起病的Welander型、Markesberry-Grigg-Udd型,在40岁以后起病的Nonaka型、Miyoshi型和Laing型。
眼咽型肌营养不良
眼咽型肌营养不良(oculopharyngeal muscular dystrophy, OPMD),较少见,常染色体显性或隐性遗传,或为散发。
5.先天型肌营养不良
先天型肌营养不良(congenital muscular dystrophy, CMD)根据临床表现、基因和生化缺陷被分为10多个类型。
发病原因进行性肌营养不良症是一组遗传性疾病,多数有家族史,散发病例可为基因突变。在肌细胞膜外基质、跨膜区、细胞膜内面以及细胞核膜上有许多蛋白,基因变异可导致编码蛋白的缺陷,导致肌营养不良。由于不同的蛋白在肌细胞结构中所起的作用不完全相同,导致不同类型的肌营养不良。
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