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什么是进行性肌营养不良?
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推荐答案 2021-04-12
进行性肌营养不良是因为遗传原因出现基因的缺陷,造成全身骨骼肌的无力、萎缩,是一种肌肉的变性性疾病。
进行性肌营养不良的典型症状主要是手足四肢无力,走路时腰部摆动,上下楼困难,翼状肩,甚至生活无法自理。一般多发于小男孩,3-5岁出现肌无力症状,12岁左右失去独立行走能力。而有些小孩因为缺钙发育迟缓,则主要表现为脱发、容易出汗、睡眠质量差等。
进行性肌营养不良的确诊指标:进行性肌营养不良主要是抗肌萎缩蛋白的分解,造成肌肉分解加剧,肌肉分解以后产生肌酸激酶,肌酸激酶的数值升高到一定范围,就可以确认为进行性肌营养不良。主要原因就是抗肌萎缩蛋白出现异常,含量降低或者结构的改变造成肌肉分解的不正常。
肌酸激酶的正常含量一般是26-174,当超过200或更高值时,提示肌肉代谢不太正常,而刘主任提示有的患者体内的肌酸激酶含量高达4、5万。当肌营养不良累及到心脏及肺时,可能会出现生命危险。
进行性肌营养不良的特征是肌肉呈对称性无力,单个的四肢出现无力或者萎缩,则可能提示其他疾病。
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第1个回答 2021-04-12
进行性肌营养不良症也算是一种先天性肌肉病,一般常见于男孩,然后病因一般来说,就是属于一种基因病,是一种经常会是那种大片段的缺失。它这种遗传跟刚才说的肌张力障碍是不一样的,肌张力障碍好几个病都是那种常隐遗传。但是肌营养不良它属于X连锁的那种隐性遗传,然后一般来说就是女性的是携带男性的发病。所以一般来说,就是家里一般都是男孩得病,然后这个时候要查基因的话就查母亲,多数都是妈妈携带的。
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第2个回答 2021-05-31
北京德胜门中医院-刘泉鹏-痿症科-副主任医师-什么是进行性肌营养不良?
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答:
所谓的进行性及营养不良症是个遗传的肌肉的病症,它是一个缓慢进行的对称性的肌肉的无力和萎缩
,检查血清当中的CK素质比较高,肌电图检查它是一个肌源性的病变。临床上分了很多分型,假肥大型、面肩肱型、眼咽型、营养不良型、Emery-Dreifuss型、先天型、肢带型、远端型等等做了很多,那么目前为止对...
什么是肌营养不良?
答:
肌营养不良症又称为进行性肌营养不良,
是一种肌肉变性疾病,通常有遗传性
。临床症状多数表现为缓慢进行性发展,出现对称性肌肉无力和肌萎缩,辅助检查血清肌酶明显升高,具有遗传表现。其肌电图提示为肌源性损害,肌活检病理可显示广泛肌纤维萎缩,呈小圆形,伴肌纤维变性、坏死和再生,严重者伴有大量脂肪组...
什么是肌营养不良?
答:
进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病
,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。传统上分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、Emery-Dreifuss肌营养不良、眼咽型肌营养不良、...
进行性肌营养不良
(DMD/BMD)是
什么?
答:
进行性肌营养不良
是临床常见的一种以运动障碍和肌肉萎缩为主要特征的疾病。进行性肌营养不良的致病原因在于一种叫做 抗肌营养不良蛋白(dystrophin)物质的功能缺陷。dystrophin蛋白是一种沟通肌细胞内外的重要蛋白,这种蛋白功能缺陷通过一系列复杂的病理过程,最终导致肌细胞死亡,在临床上即表现为以肌肉无力、...
什么是进行性肌营养不良
症
答:
1、
进行性肌营养不良
症是原发的横纹肌遗传性疾病,患者肢体近端开始,双侧、对称性的进行性加重的肌肉无力、萎缩,个别的患者还有心肌的变化,是神经肌肉病中最多见的疾病。2、病人随着年龄的逐渐增长,萎缩的越来越厉害,最后失去生活自理的能力而造成的不可逆损害,眼睁睁的看着自己肌肉无力、萎缩、瘫痪...
进行性肌营养不良
是
什么
意思
答:
进行性肌营养不良
progressive myodystrophy 一组与遗传有关 的原发性 肌肉变性病 。大致可分为以下6种类型 。①假性肥大型肌营养不良 。为性联隐性遗传病,绝大多数见于男孩。其基因位点位于Xp21上,因缺乏此基因产物——肌营养不良素而发病。于学龄前发病,走路呈鸭行步态,腰椎前凸,从卧位站立过程...
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