门静脉门静脉疾病

Question

如题所述

Answer 1

门静脉疾病涵盖多种类型，其中先天性异常如闭锁，通常由卵黄静脉异常闭锁引起。多腔样变则常见于新生儿，由血栓形成后重新开放的管腔形成。血管瘤则极为罕见。

结节状再生性增生是一种罕见的疾病，表现为肝内广泛的肝细胞增生，与门静脉高压有关，可能是由血管炎导致的缺血性损伤和中央静脉压迫。

门静脉血栓(PVT)可发生在任何部位，常见原因不明，可能与感染、肝硬化、肿瘤侵袭或有血栓倾向的血液状况有关。PVT可引发严重后果，如肝硬化、急性死亡或慢性门脉高压。新生儿PVT可能与脱水和炎症相关，而儿童可能在后期才出现门脉高压症状。

原发疾病的症状，如肝细胞癌，可能包括食道曲张静脉出血。脾肿大是常见体征，但腹水不常见。诊断通常依赖于超声、CT或血管造影，如经脾门静脉造影或肠系膜上动脉造影静脉相。

急性PVT治疗需谨慎，因为抗凝治疗可能太晚，而慢性PVT则可能采取保守治疗，如内镜下食道静脉栓塞术。对于脾静脉未阻塞的患者，可能选择脾肾静脉分流术，若无效，则可考虑肠系膜-腔静脉分流术。儿童手术应尽量推迟，以防止小静脉血栓形成。