肌营养不良发展到最后？

Question

如题所述

Answer 1

可能会引起患者死亡。进行性肌营养不良不仅影响运动系统，还可累及视觉、中枢神经、心血管、消化系统等，重症者可影响寿命，目前尚无根治方法，多数预后不良，最终导致患儿的伤残和死亡。

进行性肌营养不良病因病理病因尚未清楚。目前多数学者认为，肌营养不良症的发生是由于肌细胞结构和功能的异常，引起钙离子在细胞内沉积，细胞内酶的大量外溢，线粒体氧化异常，变迁，肌纤维溶解等而致病。Duchenne型肌营养不良症，病孩的红细胞膜生化功能异常即为例子，病理上可见受累骨骼肌变薄、质软、色泽变淡。光学显微镜下可见肌纤维粗细不匀，病变肌纤维人布于正常肌纤维之间。受累肌纤维横纹水消失、空泡形成或淀粉样变性、肌膜核成串排列、内移、肌梭增大而含核仁。肌质网溶解断裂，呈碱性。残留肌纤维间有结缔组织和脂肪沉积。进行性肌营养不良临床表现据遗传类型和临床特点可分一列数种类型。1、假肥大型呈性环链隐性遗传，男孩患病。症孩常在1-10岁起症，多因走路延迟、小腿肥大、肌肉发硬、动作笨拙、步履摇晃、起蹲摇晃、起蹲或上下楼梯困难等引起家长注意。体格检查可见小腿肌发硬，大腿肌萎缩，臀肌肥大。骨盆带肌群最先受累，表现为行走缓慢、易跌、跌倒后不易爬起；腰大肌和臀中肌受累，跟腱挛缩等致症孩走路进呈现典型的鸭型步态。随骨盆带肌萎缩的发展，逐步出现肩胛带肌肉萎缩，两手高举不能。菱形肌，肩胛肌的萎缩使肩胛骨呈翼状耸起背部一“翼状肩”。多数症孩于卧起床进极为困难，必须先仰卧转为侧身，俯卧位两手撑住胫骨、膝盖、大腿，然扣逐步挺起身子，称此过程为Gower氏现象。整个病程逐步发展，最终症孩丧失行走、起立能力，最后常因关发肺部感染，褥疮等在20岁之前桑生。此型病孩智商测定常有不同程度减退，半数以上可伴有心脏损害，心电图异常，早期可呈心肌肥大，右胸导联可见R波异常增高，肢体导联和左胸导联可见Q波加深。2、面一肩一肱型呈常染色体显性遗传。男女均可患病，多在青春期起病，起病隐匿，常在症状出现多年之后才引起注意。面肌受累较早，表现为睡眠时期闭眼不紧，吹气无力，苦笑脸容。随疾病发展可出现颈肌、肩胛带等肌、肱肌的萎缩、无力。典型病者表现为眼裂圆大、兔眼、皱额蹙眉、吹口哨及鼓气不能，酷似两侧周围面瘫；唇皮肥厚而略翘；两侧胸锁乳肌突萎缩，锁骨水平、肩胛带肌萎缩，上臂肌萎缩，两侧肩峰隆突明显，整个肩胛部酷似“衣架”；前臂肌正常。病情进展缓慢，躯干和骨盆带肌很晚才累及；肢体远端肌肉极少萎缩，偶伴腓肠肌肥大。多不影响寿命。3、肢带型常染色体隐性遗传或散发。两性均可患病。多在青少年起病。以骨盆带肌无力、萎缩、腓肠肌肥大等首发，进展缓慢，逐步累及肩带肌而出现两臂上举困难，翼状肩等典型症状。常在起病20年后出现肌肉挛缩，行动困难，无智能和心脏异常，病情严重程度进展速度差异很大，一般不影响寿命。4、眼肌型少见。部分症人呈染色体显性遗传，起病年龄不一。临床表现为一侧或两侧眼睑下垂，复视，瞳孔大小正常。病情发展缓慢，部分病人出现头部、咽喉部、颈部或/和肢体肌肉的无力和萎缩。5、远端型最为少见。呈常染色体显性遗传。40-60岁起病，表现为进行远端小肌肉萎缩，逐步向近端发展，发展缓慢，不影响寿命。

Answer 2

肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。特征表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力，累及心肌。
进行性肌营养不良症属于一组遗传性骨骼肌变性疾病，病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点，以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为特征表现，部分类型还可累及心脏、骨骼系统。在晚期，临死之前，一般不会出现有明显的症状。之所以会出现有死亡，多数病人可有排肠肌的假性肥大。随着病情发展，最终会因呼吸肌的萎缩，出现呼吸无力、变浅以及合并心率失常，心功能不全或者神经系统组织明显的损伤，从而会导致有死亡的情况。
1、行走不稳:正常儿童生后1岁独立行走,肌营养不良症的患儿可能1岁多至两岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。
2、步态异常:随患儿年龄长大,症状逐渐,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难,蹲下起来困难。
3、呼吸无力:肌营养不良患儿多于3-5岁逐渐出现症状。
4、心脏衰竭:随病情进展,肌营养不良症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。本回答被网友采纳

Answer 3

营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。。你好患者，肌营养不良一般在幼儿期发病，表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起。多数患儿会慢慢丧失行走能力，部分患者智商还会有不同程度减退。

肌营养不良缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏、骨骼系统。
肌营养不良，如果发展到后期是不能走路的，因为肌肉营养不良，严重的萎缩，是不能走路的，所以如果现在有肌营养不良，就需要积极治疗的。还要勤锻炼，可以做康复训练

Answer 4

早期表现为上楼梯困难，不能快步或跑 步，不能单足跳跃，某些患者晚期才出现双足小肌肉萎缩和胫前肌萎缩。