第1个回答 推荐于2017-05-24
川崎病，是1967年由日本川崎先生最早发现的，故命名为川崎病，亦称皮肤粘膜淋巴结综合征。患者年龄一般不超过5岁，1～3岁的婴幼儿为高发年龄，四季均可发病，夏季尤为多见。
该病发病有六大特点：
1.高热，常为不规则或弛张热，可高达40℃以上，一般持续1～3周，高热时伴烦躁不安或嗜睡；
2.两眼球结膜充血，热退时消散；
3.颈淋巴结肿大，亦可伴枕后及耳后淋巴结肿大；
4.口腔和咽部粘膜出现弥漫性充血，口唇渐红、干裂或糜烂，见杨梅样舌；
5.躯干出现多形性红斑或猩红热样皮疹，瘙痒，但无疱疹及结痂；
6.手足呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，恢复期出现特征性指、趾大片状脱皮，常见于甲床皮肤交界处。本病还常出现心肌损害，发生心肌炎或心脏冠状动脉病变，引起心肌缺血，甚至诱发心肌梗死，造成死亡。
川崎病与儿童各种出疹样疾病如麻疹、风疹、猩红热及淋巴结炎、风湿病有相似之处，应注意加以鉴别。专家指出，如果发现儿童持续发热超过5天，并出现手脚红肿、出疹及双眼出血等症状，就应考虑本病。
川崎病的发生原因尚未明确。西药中抗生素对本症治疗大多无效。
除常规治疗采用口服阿期匹林，目前新的治疗方法如下。
1不同日期静脉输注大剂量丙种球蛋白（IVIG）的作用
日本于1993年对2652所100张以上床位的医院进行了调查，结果共发现病例11221例，其中8958（占79.8%）使用了IVIG。在这些病中多数病人使用的剂量为1000mg/kg(占36.3%)，其次为2000mg/kg（占16.9%）和1200mg/kg（占16.85）。53.8%的病人在发病后第5日开始用药，83.7%的病人在发病后第7日开始用药。研究结果提示，剂量＞2000mg/kg或者在发病后第9日以后才用药者发生心脏后遗症的比例明显增高，其原因可能与①用＞2000mg/kg的病人病情较其他组为重；②IVIG对预防心脏后遗症无效。研究认为＞2000mg/kg或者在发病第9日后开始用IVIG者对预防心脏后遗症会产生不利甚至危险因素，因此阿根延研究人员认为，当大剂量IVGV无效而危险因素存在时可采用激素冲击疗法[2]，但英国、意大利及美国采用2g/kg稀释后于10小时～12小时内缓慢静滴，如48小时～72小时内再次发烧或原因不明时可再给一次[10,11]。
2 阿斯匹林
是治疗KD的首选药物。该药为环氧酶抑制剂，具有抗炎及防止血小板聚集和血栓形成的作用。国内常用剂量为每日30mg～50mg/kg分3次～4次口服，美国采用剂量20mg/kg次，每日4次，连服14日，如超声心动提示冠状动脉正常或可疑时阿斯匹林改为每日3mg～5mg/kg共2个月～3个月[12]。
3 肾上腺皮质激素冲击疗法
最近研究提示该病与抗原过高（高抗原性）有关，因此阿根延研究人员报道对大剂量IVIG无效的病例可采用肾上腺皮质激素冲击疗法[1]。日本东京对100例川崎病儿随机对照研究采用强的松龙每日20mg/kg连续静滴5日，然后减为每日2mg/kg口服，直至CRP正常为止，或者丙种球蛋白每日400mg/kg静滴连用3日，同时给予阿斯匹林每日50mg/kg，潘生丁每日5mg/kg，研究提示早期静脉输注强的松龙是防止冠状动脉损害的一种安全有效的方法。
4 氟联苯丙酸及前列腺环素
此两种药与阿斯匹林联用可取得较好效果。氟联苯丙酸每日4mg/kg，热退后减为每日2mg/kg，前列腺环素每日2mg/kg，用药2周后逐渐减量停药[13]。
5 抗凝疗法
恢复期和慢性期为预防心肌梗塞及解除冠状动脉狭窄或闭塞，可用小剂量阿斯匹林每日3mg～5mg/kg，每日一次，如未并发冠状动脉异常，则服药时间不少于1年。
6 潘生丁
日本对100例1.5岁～4岁的KD患儿采用IVIG（400mg/kg连用3日）时口服潘生丁5mg/kg至CRP正常后停用。研究证实联用潘生丁是辅佐治疗KD的一种较好的方法[1]。
7组织纤维蛋白溶解活性物（tPA）
日本鹿儿岛医院研究认为tPA不仅对急性心肌梗塞有效，而且对无症状的血栓形成及冠状动脉瘤也有效，因无症状的血栓可致突然死亡，认为冠状动脉内注入tPA较静脉注射更为有效。剂量1440万IU。可酌用肝素和华法令[13]。
8 尿激酶
溶于注射用水2ml～3ml内，再加入葡萄糖液中于1小时内输入，维持量每小时3000U～4000U/kg，持续3小时～10小时。剂量20万IU～48万IU/每24小时，在肝素化下给予。
9 冠脉搭桥术
虽然许多病人采用阿斯匹林+潘生丁+噻氯吡啶（Ticlopidine）治疗，但仍反复发生心肌梗塞，长期服用华法令又不可取，故对此类病人应采用冠脉搭桥术[14]。
10 心脏移植
据英、美国立移植注册单位报道全世界共有8例川崎病患儿因严重的冠状动脉狭窄、冠状动脉瘤、重症不可逆性心功能不全而进行心脏移植，其中英国3例，美国5例。其中6例存活，2例死亡。研究认为心脏移植是治疗因川崎病导致的严重的心脏局部缺血的一种有效方法。移植指征为：严重心功能不全、冠状动脉多处重度狭窄、搭桥手术失败的病人[1]。
日本报道虽然3岁以下的川崎病患儿较少见，但容易出现冠状动脉受损而死亡。认为应早期发现（病后第4～5日），阿斯匹林每日30mg/kg+大剂量丙球2000mg/kg（共1次）静滴，能有效防止冠状动脉受损[1]。
11 乌达替（UTI）
UTI是一种对多种酶，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等起作用的多价酶抑制剂。临床研究提示UTI是一种内源性的抗紧张物质，而且也是一种多形核白细胞（PMN）抑制剂和自由基清除剂及抗内源性休克作用的药物。根据UTI的药理作用，在川崎病早期应用UTI能阻断PMN的致病途径，抑制PMN对纤维蛋白和弹性蛋白的破坏，起到预防动脉瘤及冠状动脉狭窄的形成等并发症，并能减少丙种球蛋白的剂量[1]。
12 已酮可可碱（PTX）+IVIG
日本山口大学采用PTX+IVIG对43例川崎病患儿进行了多中心、前瞻、随机临床试验。A组病人仅用IVIG200mg/kg+阿斯匹林每日30mg/kg连用5日，B组为IVIG+阿斯匹林（剂量同A组）+PTX每日20mg/kg口服，30日。结果B组无冠状动脉损害，而A组14%病人发生冠状动脉损害，提示PTX能迅速降低TNFa水平，减少对冠状动脉的损害
崎病又称皮肤粘膜淋巴综合征，是一个名叫川崎的日本人首先发现此病，故称为川崎病。本病是一种原因未明的小儿急性发热发疹性疾病。其主要表现为发热、皮肤粘膜病损、淋巴结肿大和心血管系统症状。以婴幼儿多见。我国近年来该病发病率明显增高。护理时应注意以下几方面：
1、卧床休息：急性期体温发烧患儿应绝对卧床休息，降低机体耗氧量，保护心脏。注意观察体温变化及伴随症状，并及时处理。
2、饮食：给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流食或半流食，供给充足的水分，勤给病儿喂水。患儿因有口腔粘膜溃疡，进食时万分痛苦，应将食物晾凉后再吃。
在药物治疗的同时,要给患儿多喝水，最好是果汁，要注意休息,尤其已发现有冠状动脉损害的患儿更须卧床休息,恢复期要避免体力活动。口腔、齿龈和咽喉肿痛难以进食的,应予静脉输液或给予流质饮食。患者治愈两年内应随访检查,定期复查心电图、胸片及超声心动图。
3、皮肤粘膜的护理：密切观察皮肤粘膜病变情况，保持皮肤粘膜清洁，每天用柔软的毛巾或纱布擦洗孩子的皮肤，注意切勿擦伤；每次便后清洗臀部；剪短指甲，保持手的清洁，以免抓伤皮肤，脱皮处千万不可撕皮，以免引起皮肤感染；衣被质地柔软而清洁，避免穿着不透气的化纤布料做的衣服；每日用1-4%硼酸水棉球擦洗双眼，必要时涂抗生素眼膏；保持口腔清洁，鼓励孩子勤漱口，口唇干燥时可涂护唇油或金霉素鱼肝油。
4、心血管系统的护理：注意观察患儿有无心血管损害症状，如面色苍白、精神萎靡、脉搏加快等，一旦发现异常情况，及时去医院就诊。
5、定期复查心电图、超声心动图，注意恢复期可能会发生冠状动脉瘤、血栓形成和心肌梗塞。本回答被网友采纳