第2个回答 2020-08-08
听神经病/听神经失同步化(AN/AD),又称听神经谱系障碍(ANSD),是一种特殊的听觉功能障碍性疾病,它描述了一种内毛细胞(inner hair cells, IHCs)、带状突触 、螺 旋 神 经 节 神 经 元(spiral ganglion neurons,SGNs)和/或听神经本身功能不良所致的听觉障碍[。临床主要表现为患者可以听到声音却不能理解其语义,患者的听觉时域处理功能下降,言语识别率与纯音听阈不成比例的下降;外毛细胞的功能正常--耳声发射(otoacoustic emissions, OAE)和/或耳蜗微音器电位(cochlear microphonic, CM)可引出,而听神经功能异常--听性脑干反应(auditory brainstem response, ABR)异常或全部消失,同时多可伴有中枢或周围神经病变。