第1个回答 2011-07-21
纵隔非精原细胞瘤
一、概述
纵隔非精原细胞瘤较单纯精原细胞瘤少见，均位于前纵隔，年轻男性多见，包括单纯型和混合型的胚胎癌、畸胎癌、绒毛膜癌及少见的内胚叶窦瘤。胚胎癌是非精原细胞瘤中最少见的类型，其组织学特性、发病率分布和原发在生殖腺的肿瘤基本一致，儿童及成人均可发病。瘤体可为实性或伴有小梁结构，细胞呈高度非典型性，有中度胞质，细胞核较大，核仁突显，核分裂相多，在同一标本中，组织学表现为多样性，如可见非常原始的细胞、未分化细胞和腺样结构。原发纵隔绒毛膜癌非常罕见，并常与其他类型的非精原细胞瘤合并存在，特别是胚胎癌，由于常伴有其他恶性生殖细胞肿瘤，发病的峰值年龄在20～30岁，并以男性多见。绒毛膜癌的瘤体较大、呈分叶状、易碎、易出血，瘤体以坏死和出血灶为主。组织学上，纵隔绒毛膜癌与发生于子宫与睾丸者一致，含有片状排列的单核细胞滋养层细胞和多核融合滋养层细胞。免疫组化：hCG阳性，部分病例也表达人类胎盘碱性磷酸酶（HPAP）。内胚窦瘤也被称为卵黄囊瘤，在1959年，由Teilum报告首例，为青少年病例中最常见的恶性生殖细胞瘤，但也非常罕见，文献中偶有个例报告。不像绒毛膜癌，在婴儿、儿童及成人均可发病，在纵隔少见，多见于生殖腺及骶尾部畸胎瘤。畸胎癌是混合细胞病变，组织学似恶性畸胎瘤，可能有胚细胞，其临床表现及临床行为似胚细胞癌和内胚窦瘤。纵隔非精原细胞瘤以化疗为主，其预后比精原细胞瘤差。
二、发病机制
非精原细胞肿瘤的发生与多种染色体异常有关，如Klinefelter综合征（染色体47，XXY畸形）和Sq缺失。纵隔的非精原细胞瘤与血液系统恶性肿瘤有关，如急性巨核细胞白血病、系统性肥大细胞病、恶性组织细胞增多症等。
三、临床表现
非精原细胞瘤病人主要为20～30岁男性，临床症状主要有胸痛、咳嗽、咯血、减重、呼吸困难及发热，儿童可以出现青春期性早熟。非精原细胞瘤比精原细胞瘤更具侵袭性，常在诊断时已有压迫或侵犯症状。非精原细胞瘤还可以引起肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄，大约20%病人有上腔静脉梗阻综合征，85%～95%有远处转移，最常见转移部位：锁骨上及腹膜后淋巴结、胸膜、肺、肝，而脑、骨、肾较少受累。
四、临床禁忌和注意事项
（一）诊断方面 几乎所有非精原细胞瘤病人血清β-hCG或AFP单项或双项升高。所有的绒毛膜癌病人和部分胚细胞肿瘤病人有β-hCG升高，AFP常在胚细胞癌和卵黄囊肿瘤病人中有所增加。若β-hCG或AFP超过500 ng/ml即可诊为非精原细胞瘤，无需活检可直接采取相应治疗。非精原细胞瘤病人X胸像和CT显示巨大的前纵隔肿块，其密度不均匀，延伸至肺实质和邻近纵隔内器官，常见胸水。应特别注意所有非精原细胞瘤病人都应仔细进行腹部及睾丸体检和CT检查，以除外睾丸病灶及腹膜后肿大淋巴结。
（二）治疗方面 ⒈ 化疗：非精原细胞瘤应以化疗为主，血清AFP和β-hCG水平是判断化疗效果的指标，在化疗中血清标志物未降至正常水平，提示需要继续化疗；血清标志物在诱导治疗中就降至正常水平的病人，远期预后良好。 目前认为有效的化疗药物包括：顺铂、VP16、平阳霉素（博莱霉素）等。化疗有效的指标：①肿瘤：瘤体缩小或消失、淋巴结及转移灶消退；②生物学标记物AFP、β-hCG、LDH、CA125等恢复正常。化疗不敏感者，预后很差，此时即使加用放疗效果也不满意，多在6个月内死亡。⒉部分切除术：对于临床上无血清AFP和β-hCG升高、无特殊临床综合征表现、诊断有困难的病人，可以考虑手术探查，应尽可能切除肿瘤，并且取得足够的组织标本，确立病理学诊断。对化疗后残存瘤体也可手术探查，应尽可能切除肿瘤而不损伤纵隔内重要结构。术后病理检查报告瘤体可能为成熟或不成熟的良性畸胎瘤或由无瘤的坏死组织构成，但术后仍需化疗。⒊放疗：放疗对非精原细胞瘤疗效不确定，多用于化疗和手术失败者。