特发性非硬化性门脉高压综合征的鉴别诊断主要包括以下几个方面：
首先，窦前性阻塞，如果不是由硬化性原因引起的，可能是先天性或复发性肝纤维化的表现。这种情况在10岁以前的小儿中，可能伴有多囊肾。诊断时，门脉区的纤维组织增生，以条索状形式向小叶内延伸，是重要的病理特征。
其次，窦后性阻塞导致的门脉高压症，如肝静脉阻塞或肝内肝静脉分支阻塞，患者会出现突然的肝区疼痛，肝脏逐渐增大，并伴随有顽固性的腹水。这些症状是识别此类病症的关键。
长期服用硫唑嘌呤、6-MP或大量维生素A可能导致Disse间隙内胶原纤维异常增多，引起肝窦周围纤维化，进而导致门脉高压。因此，医生需要详细询问患者的用药史，以助于诊断和鉴别。
最后，肝外型门静脉血栓形成或狭窄也会引发门脉高压，常伴有腹胀、腹痛、便血和腹水等症状。通过脾门静脉造影检查，可以明确诊断出这种类型的门脉高压症。