L胱氨酸（cystine）是由两个半L胱氨酸残基通过二硫键形成的一种含硫氨基酸[1]。
L胱氨酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一，氨基酸除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D氨基酸，具体机制还未研究。根据R基团的不同，氨基酸可分为3大类：含有二羧基一氨基的氨基酸为酸性氨基酸，如天门冬氨酸和谷氨酸；含有二羧基一羧基的氨基酸为堿性氨基酸，如赖氨酸、精氨酸和组氨酸；含有一羧基一羧基的氨基酸为中性氨基酸，如甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、酪氨酸、苏氨酸和丝氨酸等。由于它们在同一pH环境中，各类氨基酸的带电状态不同，即它们具有不同的等电点（PI），这是电泳法和色谱法分离氨基酸的原理。氨基酸种类繁多，理化性质相似，并同时存在于各种生物样品中，因此检测各个氨基酸时必须先将它们分别检测。20世纪40年代出现的离子交换树脂色谱分离法由Moore和Stein发明。20世纪50年代未他们又设计了自动装置，但分析一个样品需一周。20世纪60年代的仪器将分析时间缩短为一天。20世纪70年代再缩短为几小时和一小时左右。同时样品量也从mmol减少到nmol，使灵敏度提高千、万倍，并采用了自动化分析仪，使得各种生理体液，如血浆、血清、尿液、脑脊液、羊水、房水、 *** 、乃至细胞内液（如红细胞、白细胞和肌肉）的用量只需数十至数百微升，在2～4h内，即可得出各种氨基酸的含量。
L胱氨酸
血液生化检查 > 氨基酸、氮化物、有机酸测定
同氨基酸自动分析测定。
同氨基酸自动分析测定。
同氨基酸自动分析测定。
4.40～11.52μmol/L。
L胱氨酸尿症是由于患者肾细胞膜上缺乏肾小管堿性氨基酸载体，患者尿中可有L胱氨酸、精氨酸、赖氨酸和鸟氨酸排出增高。
患者有晶状体异位、惊厥、智力障碍、动静脉栓塞等临床表现，也可有与马凡氏综合征相类似的四肢细长、蜘蛛状指、胸廓变形、脊柱变形、骨质疏松症等多种症状。
（1）正常人血浆氨基酸浓度呈昼夜性波动，以早晨8～10时为高峰，午夜为低谷。抽血测定时，要避免食物消化吸收后的影响，应在清晨空腹采血为好。
（2）若标本溶血不宜采用，否则可导致测定结果假性升高。
晶状体异位、骨质疏松
L胱氨酸
3.1.2 汉语拼音Guang'ansuan
3.1.3 英文名Cystine
C6H12N2O4S2240.30
本品为L3,3'二硫双（2氨基丙酸）。按干燥品计算，含C6H12N2O4S2不得少于98.5%。
本品为白色结晶或结晶性粉末。
本品在水或乙醇中几乎不溶；在稀盐酸或氢氧化钠试液中溶解。
3.5.1 比旋度取本品，精密称定，加1mol/L盐酸溶液溶解并定量稀释制成每1ml中约含20mg的溶液，依法测定（2010年版药典二部附录Ⅵ E），比旋度为215°至230°。
（1）取本品与L胱氨酸对照品各适量，分别加2%氨溶液溶解并稀释制成每1ml中约含10mg的溶液，作为供试品溶液与对照品溶液。照其他氨基酸项下的色谱条件试验，供试品溶液所显主斑点的位置和颜色与对照品溶液的主斑点相同。
（2）本品的红外光吸收图谱应与对照的图谱（《药品红外光谱集》1036图）一致。
取本品1.0g，加水100ml，充分振摇，依法测定（2010年版药典二部附录Ⅵ H），pH值应为5.0～6.5。
3.7.2 溶液的透光率取本品1.0g，加1mol/L盐酸溶液20ml溶解后，照紫外－可见分光光度法（2010年版药典二部附录Ⅳ A），在430nm的波长处测定透光率，不得低于98.0%。
3.7.3 氯化物取本品0.50g，加稀硝酸10ml溶解后，加水使成50ml，分取25ml，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅷ A），与标准氯化钠溶液5.0ml制成的对照液比较，不得更浓（0.02%）。
3.7.4 硫酸盐取本品0.70g，加稀盐酸5ml振摇使溶解，加水使成40ml，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅷ B），与标准硫酸钾溶液1.4ml加稀盐酸5ml制成的对照液比较，不得更浓（0.02%）。
3.7.5 其他氨基酸取本品适量，加2%氨溶液溶解并稀释制成每1ml中约含10mg的溶液，作为供试品溶液；精密量取1ml，置200ml量瓶中，用2%氨溶液稀释至刻度，摇匀，作为对照溶液；另取L胱氨酸对照品与盐酸精氨酸对照品各适量，置同一量瓶中，加2%氨溶液溶解并稀释制成每1ml中分别约含L胱氨酸10mg和盐酸精氨酸1mg的溶液[2]，作为系统适用性试验溶液。照薄层色谱法（2010年版药典二部附录Ⅴ B）试验，吸取上述三种溶液各2μl，分别点于同一硅胶G薄层板上，以异丙醇－浓氨溶液（7：3）为展开剂，展开后，晾干，喷以0.2%茚三酮的正丁醇－冰醋酸溶液（95：5），在80℃加热至斑点出现，立即检视。对照溶液应显示一个清晰的斑点，系统适用性试验溶液应显示两个完全分离的斑点。供试品溶液如显杂质斑点，其颜色与对照溶液的主斑点比较，不得更深（0.5%），且不得超过1个。
3.7.6 干燥失重取本品，在105℃干燥3小时，减失重量不得过0.2%（2010年版药典二部附录Ⅷ L）。
3.7.7 炽灼残渣取本品1.0g，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅷ N），遗留残渣不得过0.1%。
3.7.8 铁盐取炽灼残渣项下遗留的残渣，加硝酸1ml，置水浴上蒸干，加稀盐酸4ml，微温溶解后，移至50ml的纳氏比色管中，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅷ G），与标准铁溶液1.0ml制成的对照液比较，不得更深（0.001%）。
3.7.9 重金属取本品1.0g，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅷ H第二法），含重金属不得过百万分之十。
3.7.10 砷盐取本品2.0g，加水23ml，再加盐酸5ml溶解后，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅷ J第一法），应符合规定（0.0001%）。
取本品约80mg，精密称定，置碘瓶中，加氢氧化钠试液2ml与水10ml振摇溶解后，加溴化钾溶液（20→100）10ml，精密加入溴酸钾滴定液（0.01667mol/L） 50ml和稀盐酸15ml，密塞，置冰浴中暗处放置10分钟，加碘化钾1.5g，摇匀，1分钟后，用硫代硫酸钠滴定液（0.1mol/L）滴定，至近终点时，加淀粉指示剂2ml，继续滴定至蓝色消失，并将滴定结果用空白试验校正。每1ml的溴酸钾滴定液（0.01667mol/L）相当于2.403mg的C6H12N2O4S2。
氨基酸类药。
遮光，密封保存。
L胱氨酸片。
《中华人民共和国药典》2010年版
L胱氨酸
Cystine
胱氨酸；胱胺酸；双硫代氨基丙酸；Cystinic Acid；Cystinum；Gelucystine；LCystine
消化系统药物 > 肝脏疾病辅助治疗药物
1.针剂：每支25mg（5ml）；
2.片剂：50mg。
L胱氨酸具有促进细胞氧化还原功能、改善肝脏功能、促使白细胞增生等作用，并可中和毒素、阻止病原菌生长。
（尚不明确）
1.肝炎。
2.各种脱发症，但对局部病变毛囊破坏所致的脱发症无效。
3.各种原因引起的白细胞减少症。
4.也用作蛋白质缺乏性疾病、妊娠中毒及肝炎的辅助治疗。
5.也用于先天性L胱氨酸尿症。
（尚不明确）
（尚不明确）
（尚不明确）
1.每天1次，每次25mg。
2.口服给药：每天3次，每次50mg。
（尚不明确）