第1个回答 2020-04-10
运动神经元受损且逐渐进展
“渐冻症”是最常见的一种类型
无传染性，5%～10%有家族史
发病原因未明，迄今无法治愈
疾病定义
人体神经系统是由神经元组成的，其中，负责运动功能的为运动神经元。人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病，被称为运动神经元病（MND），主要包括为肌萎缩侧索硬化（ALS，又被称为渐冻症）、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。
流行病学
运动神经元病属于罕见疾病，一般在中年发病，且男性多于女性。
2018年的一项研究表明，全球范围内所有年龄段人群，每10万人中有4~5个人患有此病。发达国家的患病率较高，亚太发达地区的发病率较其他发达地区相比处于较低水平。
疾病类型
肌萎缩侧索硬化
由于上运动神经元、下运动神经元均损害，表现为肌无力和肌萎缩逐渐发展，肌肉僵硬，好像被冰冻住，所以又被称为“渐冻症”。该病是最多见的运动神经元病，也称为经典型运动神经元病。发病年龄多在30～60岁，多数45岁以上发病。预后不良，多在3～5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
进行性肌萎缩
由于下运动神经元损害，导致单手或双手的小肌肉萎缩，并且逐渐向两臂发展。发病年龄在20～50岁，多在30岁左右发病，略早于肌萎缩侧索硬化，男性较多。病程较慢，病程可达10年以上或更长。晚期发展至全身肌萎缩、无力，生活不能自理，最后常因呼吸肌无力、肺部感染而死亡。
进行性延髓麻痹
由于延髓运动神经元损害，导致说话不清、声音嘶哑、吞咽困难等症状。发病年龄较晚，多在40岁或50岁以后发病。主要表现为进行性延髓肌肉麻痹。部分患者病程进展较快，多在1～2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
原发性侧索硬化
由于病变累及椎体束，导致患者出现双下肢肌肉张力增加、僵硬感，行走呈现特殊的剪刀步态。临床上罕见，多在中年以后发病，起病隐匿，病情进展慢，可生存较长时间。本回答被网友采纳
第2个回答 2022-05-20
运动神经元病是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。损害如果仅限下运动神经元，表现为无力和肌萎缩而无锥体束征者，为进行性肌萎缩。单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩者，为进行性延髓麻痹。仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征者为原发性侧索硬化。如果上、下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征者，则为肌萎缩侧索硬化。其中肌萎缩侧索硬化在以上几型中最为常见，肌萎缩侧索硬化多数在中年发病，病程2~6年，男性多于女性。
第3个回答 2020-04-10
运动神经元疾病一般临床分型为： 1、进行性痉挛性球麻痹。 2、进行性球麻痹。 3、肌肉萎缩性侧索硬化。 4、原发性侧索硬化。 5、进行性脊髓性肌萎缩。 6、婴儿型脊髓性肌萎缩。
第4个回答 2022-05-03
上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一