我想知道主动脉夹层是怎么回事，有什么危害，如何治疗？

Question

就是在主动脉的内壁出现裂口 血液从裂口灌入 形成个大的血管瘤 很容易破裂出血 一旦破裂十分危险 只有靠手术治疗或介入技术

Answer 1

主动脉夹层（aortic dissection）指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤（aortic dissecting aneurysm），现多改称为主动脉夹层血肿（aortic dissectin ghematoma），或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。 视病变部位而不同，主要表现如下： （一）疼痛 夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢、壁及颈部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。 （二）高血压 患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。 （三）心血管症状 ①主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生，故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。②脉搏改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。③胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。④可有心包摩擦音，夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔积液，夹层破裂入胸膜腔内引起。 （四）神经症状 主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。 （五）压迫症状 主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状；压迫颈交感神经节引起霍纳（Horner）综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。 治疗 一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt）和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。 （一）紧急治疗 ①止痛：用吗啡与镇静剂。②补充血容量：有出血入心包：胸腔或主动脉破裂者输血。③降压：对合并有高血压的病人，可采用普奈洛尔5mg静脉间歇给药与硝普钠静滴25～50μg/min，调节滴速，使血压降低至临床治疗指标。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。其它药物如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可选择。利血平0.5～2mg每4～6小时肌注也有效。此外，也可用拉贝洛尔，它具有α及β双重阻滞作用，且可静脉滴注或口服。需要注意的问题是：合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，因降压能使缺血加重，不可采用降压治疗。对血压不高者，也不应用降压药，但可用普奈洛尔减低心肌收缩力。 （二）巩固治疗 对近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层，伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗。对缓慢发展的及远端主动脉夹层，可以继续内科治疗。保持收缩压于13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，如上述药物不满意，可加用卡托普利25～50mg,3次/d口服。 预后 多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24小时内每小时死亡率为1%～2%，视病变部位、范围及程度而异，越在远端，范围较小，出血量少者预后较好。

Answer 2

主动脉内膜撕裂,血液经裂口流入主动脉壁,使中层从外膜剥离. 主动脉夹层撕裂死亡率很高.血柱在主动脉壁内形成假腔.通常从撕裂口向远端伸展,较少向近端延伸.夹层撕裂发生于中层的肌层,可经外膜破裂或返向内膜.假腔可在主动脉的任何部位再进入主动脉真腔.夹层撕裂使主动脉的供血发生障碍,且引起主动脉瓣关闭不全.主动脉破裂通常入心包腔或左侧胸膜腔,可迅速导致死亡. 夹层撕裂可起于主动脉的任何部位,但最常见的部位是在升主动脉近端,离主动脉瓣5cm内,和降主动脉胸段左锁骨下动脉开口处下方.夹层撕裂局限于个别动脉如冠状动脉和颈动脉者罕见. 病因学 多数病人主动脉中层平滑肌和弹力组织有退行性变,有时有囊状变(中层囊状坏死).最常伴中层退行性变的是高血压,有＞2/3的病例,且特别以远端夹层撕裂为主.其他包括遗传性结缔组织异常,特别是马方和Ehlers Danlos综合征；先天性心血管异常如主动脉缩窄,动脉导管未闭,两叶主动脉瓣；动脉粥样硬化；创伤；和肉芽肿性动脉炎.动脉插管和心血管手术可引起医源性夹层撕裂. 分类 最广泛采用的是DeBakey的解剖分型：Ⅰ型起自主动脉近端,延伸到头臂血管以下,Ⅱ型起自同一点但限于升主动脉,Ⅲ型起自降主动脉在左锁骨下动脉开口以下.另一种解剖分型将升主动脉受累列为A型,降主动脉受累列为B型.许多医生简单地将升主动脉夹层撕裂列为近端的,降主动脉夹层撕裂列为远端的.以病程来区分,病程＜2周为急性,≥2周为慢性. 症状和体征 主要的症状为疼痛,几乎所有意识清楚的病人都会有疼痛,疼痛发生突然且剧烈.常被描述为撕裂或剥开样.最常位于胸前区,但疼痛在肩胛间区亦多见,特别是降主动脉撕裂,当夹层撕裂沿主动脉伸展,疼痛常从原先撕裂的部位移行. 有时夹层撕裂的症状与急性闭塞的动脉相关如脑卒中,心肌梗死或小肠梗死,到脊髓的血供受影响引起下肢轻瘫或截瘫,肢体缺血.这些表现类似动脉栓塞. 2/3病人主要的动脉搏动减弱或完全消失,搏动也可能时强时弱.近端夹层撕裂的病人2/3有主动脉关闭不全的杂音,也可能存在主动脉瓣关闭不全的周围血管体征.少数病人急性严重的主动脉瓣关闭不全导致心力衰竭.左侧胸腔积液常见,反映主动脉周围炎症引起浆液积聚或血液漏入左侧胸膜腔.神经系统的并发症包括脑卒中和脊髓缺血引起的下肢轻瘫或截瘫,以及肢体动脉突然闭塞引起周围神经病变.夹层撕裂部位血液漏入心包腔可致心包填塞. 诊断 如血液从主动脉漏出,常有轻度白细胞计数增多和贫血,从左胸膜腔吸出血液为重要线索.血清门冬氨酸氨基转移酶(AST)和肌酸激酶(CK)浓度通常正常.由于假腔内的血液溶血,血清乳酸脱氢酶(LDH)浓度可升高.心电图无变化除非夹层撕裂发生心肌梗死.ECG和血清酶有助于鉴别心肌梗死和主动脉夹层撕裂,正确地鉴别在考虑对急性心肌梗死是否需进行溶栓治疗上具有关键性意义. 90%的病人胸片示主动脉增宽.主动脉轮廓的局限性膨出,通常标志撕裂的起始部位.虽然主动脉增宽,但不是动脉瘤样.病人常有左侧胸腔积液. 用导管从周围动脉插入主动脉作主动脉对比造影是对主动脉夹层撕裂最可靠的检查方法,如考虑作手术,这是必需的,它可以鉴别出夹层撕裂的起源和范围,主动脉关闭不全的严重程度,以及主动脉各主要分支的受累情况. 经胸二维超声检查对升主动脉夹层撕裂的鉴出十分可靠,但不能看到降主动脉段.经食道超声检查对诊断升主动脉和降主动脉的夹层撕裂敏感性和特异性均很好. 使用造影剂作CT是筛选主动脉夹层撕裂的极好方法,且可以迅速完成.MRI可能是最好的无创性方法来显影主动脉以鉴出慢性主动脉夹层撕裂；但MRI对急性病人不合适,因为显影所需的时间长.此外病人危重,在MRI显像室内不易监护. 预后和治疗 急性期经治疗而存活的病人远期存活率5年为60%,10年为40%.相反未治疗的病人75%2周内死亡.后期死亡者1/3是由于夹层撕裂的并发症；其余2/3是由于其他疾患. 主动脉夹层撕裂病人应在ICU监护,应插动脉导管以监测血压,插导尿管以观察每小时尿量. 因夹层撕裂后最初数小时死亡率最高,应尽早开始药物治疗,以降低动脉压和减慢左室收缩的速率(dp/dt).通常联合应用硝普钠和β-阻滞剂.硝普钠用连续静脉点滴,开始每分钟0.2~0.3μg/kg,逐步增加剂量以控制血压,通常每分钟200~300μg.目标是将血压降到能维持足够的脑,心和肾的血流灌注的最低血压水平. 因硝普钠单纯使用有使心率增快的作用,并可能增加dp/dt,故建议同时使用β-阻滞剂.先静注心得安0.5mg,随之以每3~5分钟1~2mg直至脉搏减慢到60~70次/分或30