肾病综合征应该怎么治疗？

Question

如题所述

Answer 1

肾病综合征的治疗方法，从西医方面是分为特殊治疗和一般治疗。特殊治疗主要是用一些特殊药物，比如糖皮质激素、细胞毒类药物、免疫制剂、RAS阻断剂，这些特殊的药物。一般的治疗有以下几个方面：
第一，首先要卧床休息。卧床休息有两个目的，一个是通过卧床增加回心血流量，从而能起到很好的利尿、消肿的作用。卧床休息可以避免与外界环境的接触，因为肾病综合征是容易并发感染的。所以这样避免与外界接触，减少感染并发症的机会。当然也不是说完全不动的，一般我们建议患者在床边活动活动，或者床上活动活动，这样可以避免血栓的形成。因为在肾病综合征的情况下，它还容易并发一个血栓，所以这也是很危险的。
第二，消肿。一般是给予常规的利尿剂，像对于血容量比较充足的病人，我们直接给利尿剂就可以了，可以应用噻嗪类利尿剂，或者是保钾利尿剂，还有袢利尿剂。如果对于血容量相对不足的病人，他由于血浆白蛋白的水平非常低，血容量不足，这样的病人我们需要补蛋白利尿。先静脉输入人血白蛋白，然后输蛋白之后经过扩容使血容量充足之后，我们一般给予袢利尿剂，像呋塞米。
第三，给予降血压、降血脂的治疗。比如打一点低分子肝素钙，或者给一些保肾康，这些抗凝的治疗。
第四，给一些保护肾功能的治疗，因为肾病综合征毕竟急性发展，它会由于少尿、肾的灌注不足、低血容量很容易引起肾衰。所以像西医保护肾功能的药物主要是RAS阻断剂，像ACEI、ARB类的药物，就是普利、沙坦这些药物。
像中医药目前来说进展比较迅速，它有很多大量有效的，我们经过动物实验和临床研究，都切实可行的一些有效的中医保护肾功能的药物也很丰富，比如像虫草制剂，有百令胶囊、金水宝片，还有我们现在已经走上国际上的有尿毒清、肾衰宁、肾康宁这些都是比较好的保护肾功能的药物。
中草药的治疗在肾病综合征治疗当中，它的功效也是非常强大的。在肾病综合征早期阶段，有一些疾病比较轻的，病理类型好的，我们完全就可以用中草药来控制，就能够达到一定的效果。如果病人已经用激素了，我们都知道激素是双刃剑，它的副作用也是很大的。
那么我们在激素的应用阶段和减激素的阶段，我们配合上中草药的治疗，一方面稳固疗效，另一方面也可以减轻激素的副作用。像我们在撤减激素阶段，有一些经验，像一些大补阴丸、五味消毒饮；如果热相比较重的，像知柏地黄丸，这些都是临床应用，非常有效果的一些中草药的方剂。

Answer 2

肾病综合征是各种肾脏疾病导致的临床综合征，基本特征包括大量蛋白尿，即成年人>3.5g/d或将随机尿的尿白蛋白/肌酐(ACR)作为标准，如ACR>2200mg/g；低蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)；程度不等的水肿常伴高脂血症，其中前二者为确诊的必备条件。因肾病综合征的病因、病理表现不同，故诊断后应进一步获得病因和(或)病理诊断。

疾病分类

原发性肾病综合征

病因不明，可表现为微小病变、局灶节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病及膜增生性肾小球肾炎等病理类型。

继发性肾病综合征

可由感染、药物或毒物损伤、过敏、肿瘤、代谢、系统性及遗传性疾病等引起，病理表现各有特征。

病因

肾病综合征是由多种病因引起，通常由感染、遗传、免疫等因素造成。根据病因可分为原发性肾病综合征、继发性肾病综合征，大部分儿童的肾病综合征，以及成人肾病综合征的2/3为原发性，诊断原发性肾病综合征必须先除外继发性肾病综合征。

主要病因

原发性肾病综合征

当患者没有其它疾病，而是由于患者肾脏本身出现问题导致肾病综合征时，称为原发性肾病综合征。儿童可见于微小病变型肾病；青少年可见系膜增生性肾小球肾炎、微小病变肾病、局灶性节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎；中老年见于膜性肾病。

继发性肾病综合征

继发性是指患者由于其它疾病而继发肾病综合征，很多疾病可以导致肾病综合征。继发性肾病综合征儿童可见于过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮肾炎；青少年可见于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎；中老年人可见于糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、实体肿瘤性肾病等。

流行病学

肾病综合征的患病率与发病率逐年上升，肾病综合征占肾活检病例的40%，2014年调查发现我国肾病综合征患病率为20.36%。高龄、肿瘤、妊娠患者患肾病综合征风险增高，儿童至老年人均可发病。

好发人群

肥胖或超重者。

长期高糖、高脂饮食者。

免疫力低下者。

不规范用药者。

诱发因素

病毒感染与自身免疫异常：感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应而造成肾病综合征，如乙肝、丙肝病毒、疟疾感染等。

药物和肾脏的关系密切，长期应用肾毒性药物，如非甾体类抗炎药、抗生素、抗癌药及抗风湿药等，可能会导致肾病综合征。

服用重金属、有毒物质，对肾脏具有一定的毒性，可能会导致肾病综合征。

症状

肾病综合征的症状可归纳为“三高一低”，即大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症，并伴随其他症状。

典型症状

大量蛋白尿

由于肾小球滤过膜电荷或分子屏障功能发生障碍，血浆蛋白质丢失，当原尿中蛋白质含量超过肾小管重吸收能力时，产生蛋白尿，每日尿蛋白超过3.5g时称为肾性蛋白尿。

低蛋白血症

低白蛋白血症的主要原因为蛋白丢失速度超过体内蛋白合成代偿能力、肠道的丢失以及肾小管的分解加强。

水肿

低蛋白血症造成血浆渗透压下降，水分进入组织间液，同时有效循环不足造成肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，从而出现水钠潴留与组织水肿。

高脂血症

由于低白蛋白血症造成肝脏脂蛋白合成的增加，同时脂蛋白酶活力下降，胆固醇分解利用减少，从而产生了高脂血症。

其他症状

部分患者可长期无症状，仅于体检或因其他疾病检查时发现尿蛋白升高，或因并发症就诊时才诊断为肾病综合征。

并发症

感染

常见部位包括呼吸道、消化道、泌尿道、皮肤软组织、自发性腹膜炎、败血症等。

血栓栓塞

临床以肾静脉、下肢深静脉血栓为常见，易发生于存在严重低蛋白血症的患者。

急性肾功能衰竭

常见于存在严重低蛋白血症的患者，其中特发性肾衰多见于微小病变肾病，肾静脉血栓形成多见于膜性肾病，病理活检肾小球改变不明显，可见间质水肿、肾小管正常或有少数细胞变性坏死。

肾小管功能损伤

大量尿蛋白可引起肾小管功能受损，尤其是近端小管，岀现肾小管酸中毒，甚至Fanconi综合征(范可尼综合征)表现。一般伴有肾小管功能异常时对糖皮质激素治疗反应差，长期预后差。

就医

肾病综合征早发现、早诊断、早治疗，对于延缓肾功能损害的进展、改善症状、预防并发症极为重要，尤其对于高危人群(如高龄、肥胖、糖尿病、高血压、血脂异常等)，要定期进行尿液及血生化筛查。

就医指征

对于高血压、糖尿病患者应定期检查尿液及肾功能，避免出现肾脏损害。

在体检或其他情况下发现尿蛋白，并出现乏力、腰痛、水肿、泡沫尿等症状，高度怀疑肾系疾病时，应及时就医。

体检及其他情况下发现血肌酐、尿素氮及血脂异常增高，应立即就医。

就诊科室

大多患者优先考虑去肾病科就诊。

若患者出现其他严重不适反应或并发症，如糖尿病肾病可去内分泌科就诊，若出现血栓栓塞等并发症可至周围血管科就诊，出现高血压可至心血管内科就诊。

医生询问病情

因为什么来就诊的？

尿中泡沫是一过性还是持续的？

目前都有什么症状？(如水肿、腰痛、乏力等)

是否有以下症状？(如尿频、尿急、尿痛、发热、咳嗽、关节疼痛、皮肤紫癜、畏光、脱发等症状)

既往有无其他的病史？

需要做的检查

尿液检查

24小时尿蛋白定量大于3.5g，尿沉渣可见各种管型，也可见镜下血尿或肉眼血尿，部分病例可见脂尿。

血生化检查

血脂

总胆固醇、甘油三酯及磷脂均可升高。

血清白蛋白

低于30g/L。

血清蛋白电泳

可见球蛋白升高。

血沉

显著加快，一般为40~80mm/h(魏氏法)。

其他

纤维蛋白原、FDP、V、VD、VIII、X因子均可升高。

血管造影(DSA)

对怀疑有血栓栓塞并发症患者，应做选择性血管造影。

经皮肾穿刺活检术

可进一步明确病理类型，指导临床用药及判断预后。

诊断标准

诊断标准

1和2为必备条件，可确定是否为肾病综合征。

尿蛋白定量>3.5g/24h。

血浆白蛋白<30g/L。

水肿。

高脂血症。

确认病因

肾病综合征可为原发性和继发性。如考虑为继发性应积极寻找病因，在排除继发性肾病综合征之后才能诊断为原发性肾病综合征。

确定病理类型

肾小球疾病临床和病理之间有一定的联系，医生可根据患者的临床表现初步推断其病理类型，但准确性有限，正确的病理诊断必须依靠肾活检，最后根据肾活检结果做出病理诊断。

鉴别诊断

尿毒症

尿毒症是由于各种肾脏疾病引起的肾单位性慢性、进行性、不可逆转的一类疾病，可以累及体内各个系统，如消化系统、血液系统、呼吸系统等，可通过血常规检查以及尿液检查进行鉴别。

出血热

出血热是由汉坦病毒感染引起的，又称流行性出血热，临床表现主要以发热、出血、休克记忆肾损害等。两者可通过临床表现以及病原学检查进行鉴别。

肾炎综合征

肾炎综合征是指血尿、蛋白尿、高血压、水肿为表现的一组综合征，而肾病综合征主要见大量蛋白尿、低蛋白血症、高血脂、水肿为主要临床表现，两者可根据实验室检查结果以及不同的临床表现进行鉴别。

治疗

由于肾病综合征是一组疾病，因此一旦患者确诊为肾病综合征需行肾活检，明确肾脏疾病病理类型，根据不同的病理类型，选择不同的治疗。

治疗周期

肾病综合征是慢性疾病，其治疗周期与年龄、病理类型等密切相关，且容易复发，治疗周期无法明确。

一般治疗

利尿消肿

轻症肾病综合征患者使用免疫抑制药物后尿量迅速增多，当重症患者或激素等药物效果不明显时可酌情应用利尿药治疗，注意给予利尿药之前应判断患者的血容量状态。

提高血浆胶体渗透压

静脉输注血浆或血浆白蛋白，可提高血浆胶体渗透压，从而利尿消肿。但不可输注过多、过频，多为隔天应用，以防止蛋白超负荷性肾病。

减少尿蛋白

应用血管紧张素转换酶抑制剂可降低肾小球内高压，减少尿蛋白。

降脂治疗

近年来认识到高脂血症对肾脏疾病进展的影响，部分治疗肾病综合征的药物，如肾上腺皮质激素及利尿药均可加重高脂血症，故目前多主张对肾病综合征的高脂血症使用降脂药物。

抗凝血治疗

一般认为，对于具有明显的血液浓缩、血脂增高、血浆白蛋白＜20g/L、纤维蛋白原(FIB)＞400g/L、应用大剂量糖皮质激素及利尿药的肾病综合征患者，有必要给予抗凝血治疗。

药物治疗

糖皮质激素

是治疗肾脏疾病的主要药物，治疗应掌握“始量要足、减量要缓、维持要长”的原则。常用药物为泼尼松，有肝损害或水肿严重时可更换为对应剂量泼尼松龙口服或静脉输注。

细胞毒类药物

细胞毒类药物主要用于难治性肾病综合征或因激素不良反应不能坚持长期使用的患者。此类药物多有性腺抑制、肝脏毒性、骨髓抑制及诱发肿瘤等潜在风险。因此，应慎重掌握用药指征及疗程。

环磷酰胺

可口服或静脉使用，当累积总量超过300mg/kg时易发生性腺毒性。

环孢素

是治疗原发性肾病综合征的二线药物，主要用于难治性肾病综合征或对肾上腺皮质激素有效而不良反应较大者。对儿童原发性肾病综合征或对肾上腺皮质激素有顾虑者也可作为一线药物。环孢素治疗原发性肾病综合征有一定疗效，但对于治疗前已有肌酐升高和(或)肾活检有明显间质小管病变者应慎用，对环孢素过敏者及小于1岁儿童禁用。

吗替麦考酚酯

是一种抗代谢免疫抑制剂，主要用于防治肾移植排异、难治性原发性肾病综合征、活动性狼疮性肾炎、IgA肾病、系统性小血管炎，目前仍被作为二线用药，亦不推荐单独使用。

他克莫司

他克莫司与环孢素作用机制类似，广泛用于防治器官移植后排异，近年初步用于肾病治疗，如膜性肾病、狼疮性肾炎等，并取得较好疗效。

雷公藤多苷

可减少激素的依赖，有助于激素的撤减，常作为维持期用药。

手术治疗

该病多无手术治疗。

其他治疗

感染

一般不主张应用抗生素预防感染，因为通常效果不佳，且容易导致耐药性和继发真菌感染。发现感染时应给予对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。因此对于肾病综合征，尤其是高危易感者，应积极预防感染。

血栓及栓塞并发症

栓塞时的预防性抗凝治疗

比较公认的做法是当患者血浆白蛋白＜20g/L时开始抗凝治疗，当肾病综合征经治疗好转，血浆白蛋白＞25g/L时停止。抗凝药物常釆用肝素、低分子肝素皮下注射，以及口服华法林。

溶栓治疗

对于影响血流动力学的肺动脉主干或主要分支的栓塞，目前倾向于溶栓治疗。

急性肾衰竭

对已发生急性肾衰竭的患者，首先应尽快明确病因，及时纠正肾功能损害因素，病因不清时应行肾活检。对于扩容利尿无效、已达透析指征的患者应给予血液净化治疗。肾病综合征合并急性肾衰竭者大多数可逆，预后良好，极少数转变为不可逆性肾损害。

预后

肾病综合征患者的预后一般良好，但若伴有持续性高血压、高血脂、高尿酸或肾功能受损、持续大量蛋白尿两年以上者预后差。存在反复感染、血栓、栓塞并发症者预后不良。

Answer 3

病综合症最基本特征是大量蛋白尿．“大量”蛋白尿是一个人为的界线，目前我国的定义为≥ 3.5g／d。国外大部分定为≥3.og(或3.5g)/1.73m2.d。常伴有低蛋白血症(≤30g儿)、水肿、高脂血症。多数患者在出现高度水肿（多是眼睑和下肢浮肿）时到医院检查，医生诊断为“肾病综合症”，很多人因为对肾病医学常识的不熟悉，而对“肾病综合症”这一名词陌生。肾病综合症早期以大量蛋白尿为主，身体不适症状不明显。但随着肾脏损伤固有细胞不断增多，范围逐渐扩大，蛋白的大量漏出会出现浮肿。如得不到有效的治疗会引发肾功能不全甚至尿毒症。肾病综合症治疗一般采用激素、免疫抑制剂等西药治疗，但也容易复发，蛋白尿反复出现。肾病综合症治疗专家组经过长时间研究发现，微化中药渗透疗法治疗肾病综合症通过扩张血管、抗炎、抗凝、降解、修复等措施后，可有效使受损的肾脏固有细胞恢复原有正常功能，只有这样才能从根本上彻底消除蛋白尿，避免反复。另外，对于那些已经治疗较长时间，但控制时好时坏，蛋白尿不断反复出现的病人来说，建议要格外注意病情变化，因为病情总是在反复复发中逐渐恶化。中华肾综网集合37位专家根据“阻断肾脏纤维化”治疗理论，为不同阶段不同病情的患者量身制定最适合的治疗方案，如果您有任何关于肾病综合症的疑问，都可以在下方与专家一对一交流！

补充：
肾病综合症的治疗
1饮食：一般不须忌口，蛋白质应适量增加，但有氮质血症者应限制;对水肿、高血压患儿应限制钠盐，水肿严重时应限制入水量。
2如有感染存在，应给不损害肾的抗生素（如青霉素)。
3利尿：口服双氢克尿塞或安体舒通，必要时可用速尿。
4输血浆和血蛋白可提高血清蛋白，减轻水肿。
5激素疗法：常口服强的松，有利尿消肿，降低尿蛋白作用，将全日量分3～4次服，连用4周后，如尿蛋白在7～10天内连续3次均为阴性（即尿检查无蛋白质），则改为隔日将全日量于早晨一次顿服，如此再用4周，以后每2～4周减量一次，直至停药，总疗程4一6个月。
如果开始治疗的前4周尿蛋白未消失，则需延长疗程，不能改为隔日一次顿服，仍应按原剂量继续用4周，如果8周内尿蛋白连续3次（7～10天内）均阴性，则以后可改为隔日早晨一次顿服，再用4周，以后每2～4周减量一次，直至停药，总疗程延长达9～12个月。
6对激素无效或出现毒性副作用时可改用免疫抑制剂治疗（如环磷肤胺，或苯丁酸氮芥或氮芥等）。
7中药治疗：脾虚型用补中益气场合五苓散加减（党参、白术、陈皮、获苓、猪苓、泽泻、玉米须、厚朴、陈葫芦、炙甘草）。脾肾阳虚用实脾饮合防己黄氏汤加减（附子、干姜、茯苓、白术、防己、山药、巴戟肉、肉苁蓉、仙灵脾）。

Answer 4

如果是肾病综合症患者对象是儿童，那么则不需要做肾穿刺，因为儿童的肾病综合症病理类型单一。即使是病变也是微小的，所以治疗的话可以直接采取激素治疗。但是，如果肾病综合症患者对象是成人，通常都是需要做肾穿刺的。因为成人的肾病综合症病理类型多种多样，每种类型的肾病都是需要采取不同的治疗方法的。即使是同一种病状类型，也会存在不同的个体差异。所以如果是成人肾病综合症患者不进行肾穿孔的话，医生会很难采取精准的治疗手段和适当的治疗方案。
由此看来，并不是所有患有肾病的患者都应当要进行肾穿，包括肾综的患者，此时究竟需不需要进行肾穿，主要是根据患者的病情以及个人的想法最终决定。需要明确的事，肾综治疗的主要目的是改善机体肾小球的滤过膜的屏障功能，通过减少尿蛋白的产生，进而纠正患者机体病理生理存在的异常情况，进一步阻止或延缓肾脏纤维化进程。
通过肾穿的治疗，可以改善机体的肾脏功能，对患者机体免疫功能重新进行调节，从而使得机体得以产生巨大的自我修复能力，最终加速新陈代谢与修复，使得机体的肾单位能够从根本上得到治疗。

Answer 5

肾病综合征的治疗方法，特殊治疗主要是用一些特殊药物，比如糖皮质激素、细胞毒类药物、免疫制剂、RAS阻断剂，这些特殊的药物。