气管原发肿瘤罕见，上呼吸道原发恶性肿瘤大约占所有恶性肿瘤的1%，而不同部位的发病率并不一致：声门上发病率为1.3/10万，声门处为2.3/10万，但声门下及气管者仅为0.04/10万。原发于气管恶性肿瘤占全部恶性肿瘤的0.1-0.4%，每年新发病例数大约2.6/10万，其中8%发生在儿童。因此发生在成人的气管肿瘤大多是恶性（恶性占90%），儿童以良性肿瘤居多（恶性占10-30%）。手术治疗是气管肿瘤的首先治疗方法，可行手术切除的患者较不能手术的患者预后好，因此其治疗原则是局限性病变患者行手术切除，术后追踪观察有无局部复发和远处转移。疾病分类 原发气管肿瘤起源于呼吸道上皮细胞，涎腺细胞和气管的间质细胞。成人气管肿瘤中1/3为鳞癌，1/3为腺样囊性癌，其余较为常见的恶性肿瘤包括类癌、腺癌、小细胞癌。其他少见的气管恶性肿瘤包括黏液表皮样癌、软骨肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤及浆细胞瘤等。 气管鳞癌可发生于气管的各个部位，但多发生于气管下1/3段的后壁，容易引起局部淋巴结肿大和扩散道邻近食管等其他纵隔结构。男性发病率是女性的2－4倍。鳞癌主要好发于60－70岁男性，可呈外生型生长，也可呈溃疡型生长，其发病多与吸烟有关，大约1/3的患者确诊是发现有纵隔和肺部的转移，并呈时相性，即约有40%的肿瘤可在口腔癌、喉癌及肺癌之前、同时或在其之后发生。 腺样囊性癌与鳞癌相比，好发于气管的上1/3段，主支气管以下少见。其发病率男女一致，发病年龄多在40-60岁。腺样囊性癌与吸烟无关，通常延气管粘膜下层和管周神经扩散，潜行生长，这一特点往往造成切缘阳性，术后复发。大约只有10%的患者合并区域淋巴结肿大和远处脏器转移。腺样囊性癌生长缓慢，病程较长，甚至有部分患者数年可未经治疗。 临床表现 气管肿瘤的症状并无特异性，上呼吸道梗阻可造成呼吸困难、活动后憋气及喘鸣；气管粘膜刺激和溃疡可造成咳嗽、咯血表现；肿瘤直接侵犯邻近组织及器官可造成喉返神经麻痹，声音嘶哑，食管受压可引起吞咽困难。此外，也可因远处转移而引起相关症状。刺激性咳嗽、喘鸣、劳力性呼吸困难多是非特异性症状，患者常常被当作慢性支气管炎及哮喘等治疗。其早期难于发现也于气管腔内径较大，有较强的代偿功能有关。从出现不适到确诊往往时间较长，当气管腔已经受累50－75%时，患者才逐渐出现症状，而当管腔小于8mm时，可出现呼吸困难，当管腔小于5mm时可出现静息状态下呼吸困难。 气管肿瘤的临床症状与不同的病理类型相关，而与肿瘤位置无关。气管鳞癌主要以咯血症状为主要表现，并且可在4－6个月早期诊断；喘鸣和呼吸困难也可是其早期症状，但是局部进展的表现，尽管如此，以上症状并不影响手术切除。与气管鳞癌不同，腺样囊性癌以哮喘和喘鸣为主要症状，低于25%的患者出现咯血表现，因此从出现症状到最终确诊，时间可达18个月，这也解释为什么很多患者诊断时已为晚期。 疾病诊断 对支气管扩张药物治疗无效的哮喘、喘鸣等症状，临床应高度警惕气管肿瘤的存在。常规胸片常无特征性表现，多用于初步检查手段而漏诊。CT是检查的最好方法，作为标准的诊断技术，可清楚显示肿瘤的侵犯范围，与邻近组织的关系，目前可以通过三维重建技术显示气管内部和外部情况。荧光支气管镜检查能区分粘膜良、恶性病变，对早期呼吸道病变的诊断具有较好敏感性和特异性。MRI并不比CT更有优势，偶用于腺样囊性癌的诊断。肺功能检查可通过诊断通气功能障碍，辅助诊断患者气道狭窄程度。纤维支气管镜检查用于该疾病的病理诊断和分期，它不仅可对肿瘤进行定性定位诊断，还能对肿瘤近端和远端组织进行检查评估肿瘤侵犯的范围，用于术前评估、麻醉和手术方案的设计。此外超声内镜也能显示肿瘤的侵犯深度。 鉴别诊断 气管容易受到邻近的喉癌、甲状腺癌、食管癌及肺癌的直接侵犯，同时其他脏器如乳腺、肾脏和胃的肿瘤也可转移到气管。 喉癌：喉癌往往向下侵及气管上段，气管镜和颈部CT均可协助鉴别。治疗在喉切除的同时应行永久气管造口术。如造口处有复发，还可再次切除并行放疗及化疗。 甲状腺癌：甲状腺癌侵犯气管者约占21%，肿瘤尚未侵入气管壁及向管腔突出者，一般无症状。一旦肿瘤突入管腔，即出现刺激性咳嗽、气喘、哮鸣音、咯血、活动后气短等。颈部超声及CT均提示甲状腺占位，患者可合并有声音嘶哑等喉返神经受侵表现。治疗上应当选择气管节段性切除，术后辅助放化疗，效果良好。复发性甲状腺癌累及气管者，容易引起气管内出血、窒息。如情况紧急，可行喉气管姑息性切除，能缓解症状，争取时间进行放疗。 肺癌：中心型肺癌可沿主支气管向上蔓延累及气管、隆突下肿大淋巴结可直接侵透气管，转移的纵隔淋巴结可压迫气管。胸部CT可于肺内找到原发病灶。以上多数患者诊断时已失去外科手术的最佳时机，但对部分尚未发生远处转移或仅气管下段或隆突受累的病例，仍可选择肺、气管、隆突切除，隆突成形术或气管成形术。 食管癌：食管位于气管后方，其原发肿瘤可直接侵犯气管，胸部CT及胃镜均提示颈段或胸上段食管占位，患者除吞咽困难症状外，还可出现声音嘶哑，而气管受侵最常见的并发症是食管气管瘘，患者可出现进食及饮水呛咳症状。该瘘口一旦形成，必须将食管与呼吸道隔离，避免经口所进食物和消耗液进入气管，造成难以控制的肺内感染和窒息：治疗应在控制肺部感染的同时行胃造瘘或经鼻饲营养支持，亦可选择食管或气管腔内支架置入，再根据患者情况决定手术或放疗。 疾病治疗 原发气管肿瘤治疗方法包括手术切除、内镜切除、放疗和化疗。外科治疗为首选治疗方法。只有在手术无法切除时才选择新辅助放疗或支架置入。临床上应根据患者的一般情况，肿瘤的病理学类型和生长部位、肿瘤侵犯的气管长度选择治疗方式。 手术治疗 手术切除的目的是完全切除肿瘤，永久解除气道梗阻，达到长期生存的目的。原发气管肿瘤切除的方式有很多选择，可依据患者自身情况，选择上段气管切除、喉－气管切除、袖式气管切除、隆突切除重建或隆突－肺联合切除。手术禁忌症包括：1 气管周围大量转移性淋巴结；2 气管受侵长度大于气管长度的50%；3 侵犯纵隔不可切除的脏器血管；4 纵隔既往曾接受超过60Gy剂量的放疗或曾接受手术切除；5 气管鳞癌出现远处转移。手术中应该注意以以下几点：1 麻醉时应该谨慎，必要时可用高频通气，甚至体外循环以保持血氧浓度。术后患者自主呼吸恢复应尽早拔管；2 领状切口适用于喉部和上纵隔气管肿瘤，气管下段的肿瘤则更多采用正中胸骨劈开、右后外侧开胸；3 注意保留气管外侧段的血供。手术操作要轻柔，仔细吻合；4 注意肿瘤根治和吻合口张力之间的矛盾，保持两者的平衡，因为对于腺样囊性癌来说，肿瘤残留的阳性切缘是可以接受的，其术后放疗也能获得不错的疗效；5 声门以下的肿瘤更多采用后气管切除重建术，因为从解剖学的角度，这更有利于气管重建的稳定；6气管手术后淋巴结清扫还存在争议，因为过多的切除淋巴结会影响剩余气管的血供。 对于大多数局部晚期原发气管肿瘤患者肿瘤切除率较低，更多的是采用非手术治疗。手术能大大提高患者的生存率，而手术死亡率为4.2－6.3%。Gaissert等报道患者术后长期生存主要与以下因素有关：1 能否完全切除；2 切缘；3 病理类型。腺样囊性癌患者比鳞癌患者生存时间长（P<0.001）。 气管鳞癌纵隔受侵和颈部淋巴结肿大各占1/3，约2/3的患者可手术切除，1/3的患者因肿瘤过大、切除后气管不够重建、或纵隔器官受侵而不能切除。手术治疗的预后与手术时间、淋巴结有无转移、切缘是否右肿瘤残留等因素有关。鳞癌患者手术治疗后5年生存率可达39%，而非手术治疗只有7%。文献报道气管鳞癌手术切缘阳性率在23－26%之间，可见要完成根治性切除并不容易，因此应予术后放疗。Grillo报道手术加放疗较单纯放疗患者可提高存活时间3倍，平均存活时间为34个月。Perelman报道气管鳞癌患者3年存活率为27%，5－10年存活率为13%。 腺样囊性癌患者手术治疗后5年生存率为52%，非手术治疗为33%。腺样囊性癌预后并不取决于手术切缘或淋巴结转移情况，当然，如果能够安全的吻合，则尽可能切除较多气管组织，保持切缘阴性，以取得更满意的长期生存率。腺样囊性癌的远期生存明显优于鳞癌，且与切缘阳性、术后放疗均无明显关系。其平均生存期为118个月，3年生存率71%，5－10年生存率可达51－73%。 放射治疗 术后患者是否均需放疗还存在一定争议。但对于不可切除的患者，放疗可作为姑息治疗和减症手段。对于手术未能根治切除的患者，术后可予60Gy照射。这一治疗模式可杀灭气管鳞癌或腺样囊性癌术后瘤床和区域淋巴结的残余病灶。而对于术中肉眼可见的大量残余病灶，照射剂量可增加至68－70Gy。在60－68Gy外照射后还可再给予8－15Gy的气管腔内照射，以增加局部控制率。目前气管肿瘤的照射方法多采用常规照射及三维适形放疗。放射源为钴60，高能X射线或合并电子线，照射范围：肿瘤术前的范围必须包括在照射野内并外放1－2cm，上下界根据肿瘤的浸润程度外放2－3cm，但是对气管腺样囊性癌必须考虑肿瘤粘膜下转移及周围侵犯，所以上下界照射野要足够长。关于气管恶性肿瘤淋巴结预防照射的作用还不肯定，目前不做淋巴结预防照射。当然，对于术中或CT发现有淋巴结转移者，放疗中必须包括在照射野内。三维适形放疗或调强放疗技术可以给予气管更高及更加安全的剂量，肿瘤的局部控制对患者的生存质量和远期生存都有深远意义。术后放疗患者通常给予50－60Gy，大于60Gy虽然疗效好但是可增加并发症（食管和气管狭窄），此时可考虑腔内放疗补量。 内镜下治疗 内镜下切除或支架置入用于不能接受手术或不可切除的患者，内镜下肿瘤切除方法包括钳取、电凝、冷冻、激光、氩气刀等，支架可根据不同位置和形状设计置入，但以上方法均以减轻患者气道梗阻症状为目的，多数不能提高远期生存。 化学治疗 目前针对气管恶性肿瘤的化疗效果尚无大量临床数据报道，仅有少量以铂类为基础的放化疗联合治疗，因此化疗对其治疗方法和意义尚无法评估。[1]参考资料1． Paolo Macchiarini．Primary tracheal tumours：Lancet Oncol ，2006; 7：83-91．
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