新生儿硬斑是一种罕见的严重脂膜炎,表现为危重、早产和低出生体重婴儿的弥漫性皮肤硬化。硬化的皮肤和皮下脂肪被束缚并附着在下面的肌肉和骨骼上,从而限制了呼吸、进食和运动的基本功能。受影响的婴儿患有合并症,包括败血症、脱水、严重的呼吸道或胃肠道疾病以及先天性畸形。死亡率很高,然而,以目前的新生儿重症监护资源,新生儿硬肿被认为是异常罕见的。无论如何,在新生儿重症监护环境中发生的罕见新生儿硬肿病例仍有报道,重要的是临床医生能够诊断和治疗这种疾病。
接下来将讨论新生儿硬肿症的发病机制、临床表现、诊断和治疗。新生儿皮下脂肪坏死将单独讨论。 新生儿硬斑病的特点是影响新生儿,通常在出生后的第一周内发生,尽管有少数病例报告发生在新生儿期之后。病例报告的汇总表明,男性可能比女性更容易受到影响(男女比例,1.6:1),产妇产次似乎不是一个危险因素。
新生儿硬肿症的发病率尚不清楚。最大的病例系列发表于 1940 年至 1970 年之间,而过去几十年报道的病例较少。据推测,围产期重症监护的改进已大大减少了受影响婴儿的数量,使新生儿硬肿症在现代新生儿重症监护中成为一种罕见的诊断。有限的数据表明,新生儿硬肿病的发病率可能在难以获得高敏锐度新生儿护理的地区更高。一项对 1998 年至 2003 年孟加拉国三级儿科医院早产儿进行评估的研究报告称,新生儿硬肿病的发生率为 10%。
与老年人的皮下脂肪成分相比,新生儿的皮下脂肪组织富含饱和脂肪。新生儿脂肪的这种特殊生化特性使其在寒冷的环境中更容易变硬。有人提出,临床休克中体温降低会引发新生儿硬肿症的皮下脂肪硬化。然而,在皮肤温度低于冰点之前,脂肪硬化不应发生,这与这种解释相悖。另一种理论认为新生儿硬结症是脂肪代谢异常的结果,是脂肪细胞周围结缔组织功能障碍的结果,或者是全身毒性引发的下游效应。