库欣综合症是什么？

Question

如题所述

Answer 1

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库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症（hypercortisolism），过去曾译为柯兴综合征。是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群，也称为内源性库欣综合征。高发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两种。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外，长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合征。

别称
皮质醇增多症，柯兴综合征
英文名称
Cushing syndrome
就诊科室
内分泌科
常见病因
下丘脑-垂体病变
常见症状
满月脸，多血质外貌，向心性肥胖，痤疮，紫纹，高血压，继发性糖尿病，骨质疏松等
病因
1.垂体分泌ACTH过多
垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，至皮质醇分泌增多，产生相应的临床症状，是库欣综合征最常见的原因，约占60%～70%，又称为库欣病。
2.原发性肾上腺皮质肿瘤
大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受ACTH的控制。由于肿瘤分泌了大量的皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能，使血浆ACTH浓度降低，非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。
3.垂体外肿瘤分泌过多ACTH
部分垂体-肾上腺外的肿瘤，可分泌类似ACTH活性的物质，进而引起本病。常见的有燕麦细胞或小细胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌、神经节及副神经节瘤、支气管腺癌及类癌、卵巢癌、前列腺癌等。
4.其他
原发性色素结节性肾上腺病、ACTH非依赖性大结节增生、异位CRH综合征等也是较为罕见的引起库欣综合征的疾病。
临床表现
典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。
1.向心性肥胖
多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖。
2.糖尿病和糖耐量低减
约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病。高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少。于是血糖上升，糖耐量低减，以致糖尿病。如果患者有潜在的糖尿病倾向，则糖尿病更易表现出来。很少会出现酮症酸中毒。
3.负氮平衡引起的临床表现
蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态，临床上表现为蛋白质过度消耗状态。全身肌肉萎缩，以四肢肌肉萎缩更为明显。儿童患者生长发育停滞。因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄，呈透明样。在下腹部、臀外侧、大腿内侧、腋窝周围和乳房等处，可出现典型的对称性皮肤紫纹。皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑，以上臂、手背、大腿内侧多见。皮肤伤口不易愈合。

Answer 2

库欣综合征过去也常称为皮质醇增多症，是一类由于肾上腺皮质长期过量的分泌糖皮质激素所引起的一类临床综合征。常见的体貌特征包括满月脸、水牛背，向心性肥胖、多血质外貌、紫纹、骨质疏松，继发性糖尿病等。库欣综合征按病因分类，可分为促肾上腺皮质激素依赖性的库欣综合征和非促肾上腺皮质激素依赖性的库欣综合征。对于以下患者要有意识筛查库欣综合征：1、年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相匹配的临床症状；2、满月脸、水牛背、多血质外貌等临床体貌特征的患者；3、肾上腺检查发现肾上腺存在意外的增生或意外瘤的情况。

Answer 3

库欣综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素，主要是皮质醇所导致的疾病的一个总称，其中最多见的为垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起的临床类型，我们称为库欣病。
库欣综合征可以根据病因做如下的分类：1.依赖ACTH的库欣综合症，包括：库欣病，主要指的就是垂体ACTH分泌过多，伴有肾上腺皮质增生。垂体大多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有没有能够发现肿瘤的患者。异位ACTH综合症，是指垂体以外的肿瘤分泌大量的ACTH，伴有肾上腺皮质增生。2.不依赖ACTH的综合征，包括肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌，不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征，不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。

Answer 4

库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症（hypercortisolism），过去曾译为柯兴综合征。是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群，也称为内源性库欣综合征。高发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两种。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外，长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合征。

Answer 5

皮质醇肥大，又称库欣综合征，是由体内过多的糖皮质激素引起的。临床表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、多毛、痤疮等。此外，患者还可在腹部和大腿上发现宽的菱形紫红色条纹，称为紫色条纹、月经紊乱、高血压和骨质疏松症。其中少数可伴有雄激素、盐皮质激素、催乳素、ACTH（一种促进粉防己碱激素分泌的激素），如男性化、电解质紊乱、乳汁溢出、色素沉着等。