进行性肌营养不良是一种肌肉的遗传性变性疾病,临床上主要表现为由肢体近端开始的,两侧对称性的肌肉萎缩无力。目前,国内外用西药进行治疗均无疗效。指导意见:痿证的病因病机与人的肝、脾、肾密切相联,而肌营养不良症又属痿证范畴,故治疗上均应从调理肝、脾、肾入手,加之本病有明显的家族遗传性,而且以儿童为多见,所以更应当考虑本病为先天肾气不足。其次是大多数患儿均有偏食倾向,有一些患者缺乏微量元素“硒”。
进行性肌营养不良,通常结合血肌酶化验和肌电图检查结果就可初步诊断为进行性肌营养不良。如果要确诊,需要肌肉活检或基因检测。 治疗方面,由于本病是由于患者自身基因缺陷造成所有肌肉细胞均存在结构异常,从而易被破坏,所以只有纠正这种基因缺陷带来的结构异常才能从根本上治疗本病。但目前基因治疗刚刚处于研究阶段,现在还没有有效的办法治疗本病。
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