听神经病有什么特征

Question

听神经病有什么特征？

Answer 1

您好！听神经病主要有以下表现：
1、患者口述双耳听不清说话声，有言语交流的困难，少数伴有耳鸣，且自幼起病，无耳毒性药物及噪声接触史，可有耳聋家族史。
2、纯音测试及言语测试结果为轻中度感音神经性聋，有个体差异，听力图可为平坦型，陡降型及上升型，但低频的感音神经性聋为多见。
3、ABR测试一般无法引出五波。
4、耳声发射可为正常或轻度异常。
5、声导抗测试正常。
6、中长潜伏期检查结果有明显个体差异。
7、言语识别损失大于听力损失

Answer 2

听神经病是耳聋的新病种玎位在内耳毛细胞以上的听神经及通向脑干的经路上，发病机制尚无统一认识，病人孤僻，整天欵神疑鬼，情绪多变等特征。

Answer 3

1：纯音测听：轻度、重度、甚至重度。
2：言语识别率：显著降低，与纯音听阈不成正比（嘈杂环境更为差）
3：声导抗：鼓室图正常，声反射基本消失
4：耳声发射：正常或轻度异常
5：听性脑干反应：ABR各波消失或严重异常

Answer 4

听神经病/听神经失同步化（AN/AD），又称听神经谱系障碍（ANSD），是一种特殊的听觉功能障碍性疾病，它描述了一种内毛细胞（inner hair cells, IHCs）、带状突触 、螺 旋 神 经 节 神 经 元（spiral ganglion neurons,SGNs）和/或听神经本身功能不良所致的听觉障碍。临床主要表现为患者可以听到声音却不能理解其语义，患者的听觉时域处理功能下降，言语识别率与纯音听阈不成比例的下降；外毛细胞的功能正常--耳声发射（ OAE）和/或耳蜗微音器电位（CM）可引出，而听神经功能异常--听性脑干反应（ABR）异常或全部消失，同时多可伴有中枢或周围神经病变。

有文献报道，初次测听结果以上升型听力曲线最常见，占50.6%，其次为不规则型（24.3%），全聋型和平坦型占比接近（分别为10.9%和8.8%），下降型仅为4.8%，尚有0.5%为正常听力。轻度及以下听力损失最多（39.3%），其次为中度听损（32.7%），重度和极重度听损各占13.9%和14.2%。
根据文献研究报道，听神经病可伴发多种神经系统疾病，多表现为周围神经病变，如四肢麻木、肌张力低下、共济失调、视力下降等。综合征型听神经病患者的首发症状可以是听神经病，也可以是其他神经系统疾病。有课题组收集的531例听神经病病例中，先后伴发周围神经病变者有69 例，占 12.99%。研究该69 例伴周围神经病变的听神经病患者中有55例发病年龄在12-26岁，占79.71%，婴幼儿患者4 例，无 30 岁以上发病者。各种周围神经受累的症状中，伴视力下降者占69.57%，伴感觉运动障碍者占46.38%，同时伴有视力下降和感觉运动障碍者占10.14%，可见视力下降在伴周围神经病变的听神经病患者中具有较高的发生率。