wǎng zhuàng qīng bān
livedo reticularis
网状青斑症,网状窒息
ICD:I73.8
心血管内科
网状青斑(livedo reticularis)是一种由于皮肤局部血管舒缩功能紊乱,致使细小动脉痉挛和细小静脉扩张,血液淤滞而出现的皮肤局限性紫蓝色网状青斑。分为原发性与继发性,原发性网状青斑多发生在正常儿童和青年女性,网状青斑多出现在肢体外露的部位,如手、前臂、踝部和小腿,亦可累及整个肢体,少数病人也可发生于颜面和躯干。病人怕冷,发作时肢体冷感,发胀和感觉异常,在寒冷季节发作频繁,温热季节发作少见,肢体下垂时花斑明显,上举或用手抚摸时,斑纹减轻或消失。不伴有全身症状。
网状青斑(livedo reticularis)是一种由于皮肤局部血管舒缩功能紊乱,致使细小动脉痉挛和细小静脉扩张,血液淤滞而出现的皮肤局限性紫蓝色网状青斑。根据其发病特点,分为原发性与继发性,前者为一种生理现象,多见于正常儿童及成年女性;后者为一些疾病的皮肤表现。
原发性网状青斑多发生在正常儿童和青年女性,网状青斑多出现在肢体外露的部位,如手、前臂、踝部和小腿,亦可累及整个肢体,少数病人也可发生于颜面和躯干。病人怕冷,发作时肢体冷感,发胀和感觉异常,在寒冷季节发作频繁,温热季节发作少见,肢体下垂时花斑明显,上举或用手抚摸时,斑纹减轻或消失。不伴有全身症状。在临床上常分为两类:间歇性网状青斑多见于婴幼儿,在受寒时皮肤出现紫红色纹理较细的网状斑纹(大理石花纹样网状青斑),肢体末梢发凉,遇热后花纹消退,无周身不适症状;持续性网状青斑,紫红色花纹明显,范围较广,在温热环境中不易完全消失。继发性网状青斑不如原发性网状青斑那样典型和容易消失,青斑皮肤常有轻度疼痛,水肿和浸润,甚而高出皮肤表面呈条索状,同时伴有某一种原发性病的临床表现。
1.原发性网状青斑症 病因不清。
2.继发性网状青斑症 可继发多种疾病,其病因病机不清。最多见的疾病有自身免疫性风湿病(结节性动脉周围炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、颞动脉炎),动脉硬化症,血液黏滞性增高的疾病(真性红细胞增多症、血小板增多症、冷凝集素血症、冷球蛋白血症、巨球蛋白血症等),静脉回流障碍性疾病(浅静脉炎、皮肤血管炎等),以及烧伤、辐射热损伤、先天性毛细血管扩张症等。
病人受到寒冷 *** 时,末梢血管神经功能紊乱,皮肤的细小动脉痉挛,血流缓慢,乏氧,使细小静脉明显扩张,血流淤滞,从而在皮肤表面出现沿静脉走行的网状花纹。网状花纹的间隙区由于来自皮下中央微小动脉正常供血而呈白色或微红色,与静脉花纹形成明显的对比。当遇到温热或 *** 后,小动脉痉挛缓解,细小静脉张力恢复,血流加快,网状青斑也随之消失。极少数病人,由于皮肤细小动脉长期痉挛而使内膜增生,细小静脉张力不易恢复,通透性增加,体液渗出与红细胞逸出,色素沉着,甚至有血栓形成,这种较重的变化往往发生在病程长,病情严重且试图用热疗来使斑纹消失的病人,热疗使静脉更扩张,血红蛋白渗出过多,斑纹更加明显。
诊断:根据特有的皮肤紫红色或紫蓝色网状花斑及遇寒冷明显,遇热减轻或消失的变化,即可诊断,原发性无全身不适,继发性则同时伴随某一种疾病。
实验室检查:
1.原发性网状青斑症实验室检查一般无异常。
2.继发性网状青斑症 如继发于红斑狼疮者实验室检查可有全血细胞减少,血沉加快,抗核抗体阳性以及免疫球蛋白增高等。
其他辅助检查:目前尚无相关辅助检查资料。
1.继发性网状青斑症 有原发病的临床表现,网状青斑不易消失。
2.雷诺病 此病多见于女性。多始发于手部,始发于足部者罕见。发病时手足冰冷,肤色具有苍白,青紫和潮红叁相变化,常伴有麻木针刺感。发作间隙期,指(趾)可有疼痛和酸麻烧灼感。由于长期反复发作,营养障碍,指(趾)端出现浅表性坏死或溃疡,疼痛比较剧烈。尤其是皮肤颜色的改变与网状青斑并不同。
3.手足发绀 手足皮肤持续呈对称性发绀色,触之湿冷,冬季加重,多发生于青年女性,患肢脉搏正常等为本病特点。
原发性网状青斑症状无需特殊治疗,注意防寒保暖,解除病人顾虑。继发性网状青斑症的治疗,主要是治疗原发病,对网状青斑可适当保暖,避免用 *** 性药物,必要时用血管扩张药(妥拉唑林、烟酸)、降低血液黏滞度药(蝮蛇抗栓酶,低分子右旋糖酐、曲克芦丁、山莨菪堿等),以及活血化瘀中药。
目前尚未查到相关资料。
预后:网状青斑症多呈慢性过程,以寒冷后极易复发。一般患者的生命预后及肢体预后良好。
预防:
1.解除患者思想顾虑,注意防寒保暖。对于伴发小腿及踝旁溃疡者和症状明显者,应卧床休息或限制活动,以促进愈合。
2.应局部保温防护,防止受凉。
3.对于继发性网状青斑症除给予治疗外,应积极防治原发病。
此病在临床上比较少见。目前尚未查到有关具体发病率资料。
解除患者思想顾虑,注意防寒保暖。对于伴发小腿及踝旁溃疡者和症状明显者,应卧床休息或限制活动,以促进愈合。应局部保温防护,防止受凉。对于继发性网状青斑症除给予治疗外,应积极防治原发病。
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