耳聋的分类:
耳聋的分类方法很多,依据病变的性质,可分为器质性耳聋和功能性耳聋,前者有听觉系统的器质性病变,后者没有。
依据病变损害部位可分为传导性聋、神经性耳聋和混合性耳聋。
传导性聋(conductive deafness):是因外耳中耳有病变,使声音传导过程发生障碍,而引起耳聋。常见致聋原因有外耳道盯聍、异物、炎症、先天性耳道闭锁、急慢性化脓性中耳炎、急慢性非化脓性中耳炎、先天性畸形,肿瘤,大疱性鼓膜炎,耳硬化症早期等。
感音神经性聋(sensorineural deafness,neurosensory deafness):指耳蜗螺旋器病变不能将音波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入;或大脑皮质中枢病变不能分辩语言,统称感音神经性聋。如梅尼埃病、耳药物中毒、迷路炎、噪声损伤、听神经瘤等。由于内耳耳蜗螺旋器发生病变引起的听力障碍称感音性耳聋(临床上还将内、外淋巴及基底膜病变引起的内耳导音性聋亦概括在感音性耳聋中),神经传导径路发生病变引起的耳聋称神经性耳聋。但临床上通常不易鉴别两者间的异点,故常将两者合并称为感音——神经性耳聋。所以,临床上各种急慢性传染病的耳并发病、药物或化学物质中毒、迷路炎、膜迷路积水、颞骨骨折、听神经瘤、颅脑外伤、脑血管意外、脑血管硬化或痉挛等引起的耳聋及老年性耳聋均可概括在感音神经性耳聋之中。
混合性聋(mixed deafness):传音和感音机构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期、爆震性聋等。
依据发病的时间又可分为先天性耳聋和后天性耳聋
遗传性耳聋
据有关资料统计,遗传性聋患者占所有的耳聋病人的50%。但由于遗传方式比较复杂,有的表现为垂直传递,有的表现为水平传递;有的是连续发病,有的是隔代遗传;有的父母听力正常,但子女听力障碍,也有的父母耳聋,子女听力正常,因此遗传性聋的准确判断往往比较困难,有时会被其他症状所掩盖。此时家族史的追踪就显得十分重要。遗传因素所致的耳聋可以是听觉器官的结构异常如耳廓畸形、外耳道闭锁等,也可以是功能异常,既有传导性聋,也有感觉神经性聋。有一些耳聋的孩子还存在身体其他系统异常,形成了有特征的临床综合征
白额发综合征,基本特点为白额发,双眼或一眼呈半透明的蓝色即虹膜异染,皮肤可见缺少色素的区域。三体综合征又称先天愚型,表现有特殊面容和智力发育障碍,眼距宽,眼裂小,两眼外侧上斜鼻梁低外耳小,头围较正常小等。
遗传性聋并不一定都表现为先天性聋,有一部分遗传性聋出生后听力是正常的,只有到了一定的年龄才表现出耳聋的特征。例如,家族性进行性感音神经性聋,是一种常染色体显性遗传病,患儿出生后听力并无障碍,到了10岁左右,才开始出现症状,且逐年加重。目前耳聋基因检测技术有助于这类耳聋的诊断
获得性耳聋
获得性耳聋主要由于疾病,药毒等环境因素导致的耳聋。病毒感染性疾病:母亲怀孕期间,感染了某些病源微生物,如风疹病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒、流感杆菌、梅毒螺旋体等均可导致胎儿听觉器官的发育异常。其中侵袭力最强的是风疹病毒,有人统计,在妊娠的前三个月内,母体感染了风疹,新生儿出现耳聋的概率可达60%。