斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎为幼年类风湿关节炎的一种。 Still病(AOSD)是一种相对少见的炎症性疾病它具有一组同系统性青年性关节炎(Still病)相似的临床特点和实验室特点。它的特点是：每天高峰型发热关节炎和典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。 病因 斯蒂尔病是由什么原因引起的？ (一)发病原因 本病的病因尚不清楚一般认为与感染遗传和免疫异常有关 1.感染 多数患者发病前有上呼吸道感染病史发病时有咽炎牙龈炎化验检查血清抗O升高部分患者咽试子培养有链球菌生长将其制备成自身疫苗注射后病情缓解提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关另外在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系但除咽试子培养外在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒故尚不能确定感染在发病中的作用 2.遗传 据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关包括HLAB8Bw35B44DR4DR5和DR7等提示本病与遗传有关但上述HLA阳性位点与临床表现诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性对支持临床诊断无特殊意义 3.免疫异常 有研究认为免疫异常与本病有关成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常①患者血液中肿瘤坏死因子白细胞介素-1白细胞介素-2白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高②T辅助细胞减少T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少疾病活动时T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞(TCR-gamma delta T cells)升高并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等④血清总补体C3和C4可减低⑤循环免疫复合物升高在疾病活动时血清中免疫球蛋白升高并出现高球蛋白血症妊娠和使用雌激素可能具有诱导本病发生的作用 以上研究提示成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应造成机体细胞和体液免疫调节异常从而出现发热皮疹关节痛和外周血细胞升高等一系列炎症性临床表现 (二)发病机制 本病发病机制还不清楚本病无特异性病理改变滑膜表现为非特异性滑膜炎滑膜细胞轻度到中度增生血管充血淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成滑膜内层细胞IgGIgM和类风湿因子染色阳性淋巴结为非特异性炎症部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生有时有淋巴结坏死皮肤表现为皮肤胶原纤维水肿血管周围有炎细胞浸润肌肉示肌肉水肿及非特异性炎症肝脏示肝细胞变性坏死汇管区和门脉区炎细胞浸润心脏表现为间质性心肌炎纤维素渗出性心包炎和心瓣膜的炎性病变肾脏活检示肾小球基底膜增厚肾小管萎缩和间质炎细胞浸润 病状体征 斯蒂尔病有哪些表现及如何诊断？ 男女均可发病多见于2～10岁的小儿 1.发热 呈弛张热型一般在39～40℃以上体温波动幅度可达每天2～3℃患者体温可能很高但中毒症状稍轻一般情况好1～2周后可重复发热有时呈稽留热热程可持续数月至数年 2.皮疹 发热与皮疹常同时存在皮疹具有多形和多变的特点可呈斑疹丘疹荨麻疹样猩红热样红斑麻疹样红斑多形性红斑和结节性红斑等多种形态大小不一分布不定消退后可留有色素沉着常反复出疹 3.关节症状 可以累及四肢大小关节表现为疼痛肿胀较轻可呈游走性疼痛在发热时症状加剧热退可自行缓解 4.其他 可见心包炎心肌炎胸膜炎肝脾肿大及黄疸等浅表淋巴结肿大多见于颈侧腋下和腹股沟等处压痛不显著 依据典型的临床表现和实验室检查一般可做出诊断 中医病机和证型：本病系先天禀赋不耐或虚劳内伤气血衰弱致使阴阳气血失调邪气乘之而发本病 主证：前胸后背有猩红热样皮疹有融合倾向压之退色全身症状有发烧关节疼痛倦怠无力食欲不振舌质红苔少或无苔脉细数 辨证：阴虚内热气血失和 检查化验 斯蒂尔病应该做哪些检查？ 白细胞计数明显升高(10～45)×l09/L分类中性粒细胞增多核左移;血沉增快血培养阴性 X线表现：本病的X线表现是非特异性的早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨晚期亦可出现关节间隙狭窄关节强直及关节半脱位常累及腕关节膝关节和踝关节少数患者有颈椎受累的报告比较特征性的放射学改变是腕掌和腕间关节非糜烂性狭窄可导致骨性强直与类风湿关节炎比较其发生率分别高出6倍及11倍各种实验室及影像学检查未发现感染或肿瘤性病变 鉴别诊断 斯蒂尔病容易与哪些疾病混淆？ 需与以下疾病鉴别： 1.败血症 中毒症状重一般情况差皮疹多为出血性血培养阳性无间歇性发展的特点抗生素治疗有效 2.风湿热 皮疹主要为环形红斑和皮下结节常伴心内膜炎 3.类风湿病 以侵犯小关节疼痛及关节畸形为特点类风湿因子多阳性 症状体征 丘疹,发热 ,肝肿大 ,脾肿大 ,结节 ,淋巴结肿大 ,色素异常 ,斑疹 ,关节疼痛 ,心包积液 并发症 斯蒂尔病可以并发哪些疾病？ 肺不张肺出血间质性肺炎及淀粉样变或出现成人呼吸窘迫综合征还有个别患者合并消化性溃疡阑尾炎或胰腺炎等 预防保健 斯蒂尔病应该如何预防？ 目前没有相关内容描述 治疗用药 斯蒂尔病应该如何治疗？ (一)治疗 1.可试用抗生素加糖皮质激素非甾体类抗炎药对退热和减轻关节症状有效亦可试用环磷酰胺本病一般预后良好 2.中医疗法 治法：养阴清热中和气血 方药：南北沙参30g石斛15g二地15g二冬15g天仙藤15g首乌藤15g鸡血藤15g钩藤10g丹参15g赤白芍15g当归15g坤草10g 分析：方中南北沙参石斛二地二冬滋阴降火;天仙藤首乌藤鸡血藤勾藤调和阴阳养血通络;丹参赤白芍当归坤草中和气血高烧者加羚羊粉或犀角粉生玳瑁白茅根等;关节疼痛显著者加秦艽老鹳草伸筋草等 局部治疗：①清凉膏外用;②黄连软膏外用;③止痒粉：滑石30g寒水石9g松花粉10g冰片1.5g混匀撒布 (二)预后 本病一般预后良好1～2周后可重复发热有时呈稽留热热程可持续数月至数年皮疹大小不一分布不定消退后可留有色素沉着常反复出疹
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