假肥大型肌营养不良症的临床表现?

Question

如题所述

Answer 1

一、对于假肥大性肌营养不良的患者，病情是较为严重的，而且很多患者的机体没有任何力量，行走的时候非常特殊的加固，小孩子就可以出现这种病情，患儿在从仰卧位起立之后，先需要翻转，然后俯卧，最后才用双手离地才会让自己的机体慢慢地站立，这种鸡营养不良的状况主要是患者的肌肉能力比较差，腱反射的减弱以及消失，也有些患者会出现非常明显的行为异常，也有一些患者到10岁之后也不能够正常的行走，大多数患儿会有长期卧床不起、并发痉挛、肺炎的疾病发生，20岁之前死亡的几率是非常高的。
二、假肥大性的肌营养不良很多患儿在出生的时候，头部的抬起或者坐姿，都会有正常的现象，但在一岁之后，很多患者的站立或者行走会出现非常大的困难，患者的盆底肌肉，以及肩胛带肌肉等等状况会受到连累，患儿的行动比较笨拙，容易跌倒，走路摇摇晃晃，爬楼梯或者卧位起立困难。
三、这种疾病之下，大概有1/4的患者智力都是低下的，在血液当中检查的时候可以发现磷酸肌酸激酶( CRK )浓度显着升高，这种状况之下就表明了患者的身体状况已经出现了非常严重的病态，需要采取积极的治疗手段来控制病情持续的发展。
假肥大性的肌营养不良非常严重，很多患儿在出生的时候头部的台体以及坐姿都是正常的，但是随着年龄的不断增长，很多患儿在行走站立的时候会感到十分的困难，而且患者的盆底肌肉以及假肩带肌肉等等状况，都会受到影响，也会影响到孩子以后的生活。

Answer 2

你目前做了肌电图和肌肉活检，目前检测结果提示出现为强直型肌营养不良，目前建议在饮食方面多吃一些富含蛋白质和营养，丰富比较高的食物。目前药物治疗的话都是需要使用一些营养心肌药物，同时需要对症治疗。
不良症状是肌无力、肌萎缩和肌强直，前两种症状更突出。肌无力见于全身骨骼肌，前臂肌和手肌无力伴肌萎缩和肌强直，有足下垂及跨阈步态，行走困难易跌跤;部分病人构音障碍和吞咽困难。本病无有效的治疗方法，以对症治疗为主。①如硫酸奎宁，300－400mg，3次/d；普鲁卡因胺0.5－1g，4次/d；甲妥英0.1g，3次/d；强直性肌营养不良可能首选苯妥英，因其他药物对心脏传导有不良影响；②肌无力尚无治疗方法，肌萎缩可试用苯丙诺龙治疗，加强蛋白合成代谢；③康复疗法对保持肌肉功能有益，成年患者应定时检查心电图。
强直可用膜系统稳定药治疗,能促进钠泵活动,降低膜内钠离子浓度,提高静息电位,改善肌强直状态；如硫酸奎宁,300-400mg,3次/d；普鲁卡因胺0.5-1g,4次/d；甲妥英0.1g,3次/d；强直性肌营养不良可能首选苯妥英,因其他药物对心脏传导有不良影响；
②肌无力尚无治疗方法,肌萎缩可试用苯丙诺龙治疗,加强蛋白合成代谢；今年里用灵芝制剂有一定的疗效；

Answer 3

假肥大型肌营养不良症一般指假性肥大型肌营养不良。 假肥大型肌营养不良包括杜兴肌营养不良（DMD）和贝克肌营养不良（BMD），临床上常见的是前一种，是原发于肌肉组织的X连锁隐性遗传的肌病。本病为遗传性疾病，多属X连锁隐性遗传，个别为染色体隐性..