血小板、红细胞、白细胞都偏高，骨髓穿刺JAK2V617F为完全突变型，医生说是慢性骨髓增殖性疾病，请问怎么治疗啊？
很抱歉您不幸患了慢性骨髓增殖性疾病，这个病目前治疗难度还是很大，我也么有 什么好的办法，作为学过医的我推荐你看一下这个文献，也许对你有点帮助。
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第三节 慢性骨髓增殖性疾病的治疗
常规治疗方法在此不再阐述，慢性粒细胞白血病的治疗本书第十二章节介绍，本节重点介绍新药物、新方法在该类疾病的治疗进展情况。
一、PV的治疗
PV的治疗策略建议：PV确诊后首先采用放血疗法使红细胞容量<0.45，若存在放血的不利因素、骨髓增生进展快或存在血栓形成的危险高，可根据年龄选用以下方案。
年龄＜50岁：干扰素a治疗，300万单位，每周3次，根据反应和耐受情况可调整剂量；若患者不能耐受或疗效不佳，依次选用羟基脲、马利兰、32P治疗；血小板＞1000´109/L时，加用小剂量阿司匹林；若血小板持续高（＞1 500´109/L），尤其伴有出血、血栓或微血管症状，可考虑应用氯咪喹酮（anagrelide）；脾大伴持续性疼痛可考虑脾切除加全身治疗。
年龄50～70岁：干扰素或羟基脲，加小剂量阿司匹林；疗效不佳，依次换用马利兰、32P治疗；若血小板持续高，尤其伴有出血、血栓或微血管症状，可考虑应用氯咪喹酮。
年龄＞70岁：可不考虑干扰素治疗，其它同年龄50～70岁组。
1.干扰素治疗 现已证明干扰素对造血起到全面抑制的作用，抑制造血祖细胞的增殖，并且能拮抗血小板源的生长因子（PDGF）、转化生长因子、其它因子等（这些因子可能参与了骨髓纤维化的生成），从而抑制骨髓纤维化的发展。尤其重要的是，目前尚未发现干扰素能导致白血病的发生。干扰素治疗PV的疗效已经明确，Silver等报道16例PV患者进行了干扰素治疗，随访6年，无一例发展为恶性肿瘤，并且在治疗期间未发现出血及凝血异常情况，尽管例数少，在一定程度上也说明了其疗效。来自于16个研究中心的279例患者治疗的结果显示，尽管无放血疗法应用，约50%的患者红细胞容量控制在0.45以下，77%的患者脾脏缩小。其他报道也有同样的结果。从我们的资料来看，单纯用干扰素治疗的病例中已有超过10年无疾病进展者。终止干扰素治疗的主要原因是其副作用，希望通过长效干扰素的应用得到改善。
2. 氯咪喹酮 氯咪喹酮为核苷磷酸二酯酶抑制剂，能选择性降低血小板数量，也能在一定程度上减少红细胞数，而对白细胞无影响。它的主要作用机制是抑制巨核细胞的成熟，而其它可能的机制尚不清楚。氯咪喹酮在PV患者中已经被用于降低血小板数量，且疗效比较明显。Pettit等报道用于113例PV患者，血小板降低到600´109/L或血小板比治疗前降低50%的病例数达66%，且观察到起效的时间基本上都在1周内，完全缓解在17～25 d，但停药后5～7 d血小板回升到原来的水平。氯咪喹酮每天的平均用量为2.4 mg，15%～20%的患者因其非骨髓抑制的副作用而停药，包括神经毒性、心脏毒性和胃肠道反应等。氯咪喹酮能降低PV患者的血小板数，但是否能减少血栓发生的危险，临床上尚无明确的资料报道，所以目前尚不能确定氯咪喹酮在PV治疗中的意义。
3.造血干细胞移植 自体造血干细胞移植治疗真性红细胞增多症疗效有限，异基因造血干细胞移植有望治愈该病症，但移植的时机目前尚不确定。从现有的资料来看，多数报道选择处于进展期的PV作为移植对象，包括脾大伴骨髓纤维化、全血细胞减少或MDS/AML转化。Deeg等的报道显示，患者的细胞遗传学异常、骨髓纤维化的程度是移植后死亡的高危险因素；Platzbecker也有类似的结果。异基因造血干细胞移植用于早期PV的治疗还有异议。
4.其他 近日Silver 报道应用格列卫(Gleevec)治疗干扰素、羟基脲不能耐受的PV患者2例，发现尽管BCR/ABL阴性，但临床疗效相当明显。体外实验也发现格列卫能显著地抑制BFU-E的形成。此令人鼓舞的结果值得我们进一步研究观察。
二、CIMF的治疗
CIMF的中位生存时间在3.5～5.5年之间，2年和5年的生存率分别为68%和40%。常规的治疗方法有一定的疗效（包括雄性激素、糖皮质激素、促红细胞生成素、干扰素、羟基脲、马利兰和马法兰等），但作用甚微，主要作用是能部分改善临床症状，而对延长病程无明显作用。自体造血干细胞移植治疗CIMF
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的报道不多，一组17例患者的结果显示，移植后中位时间3个月，可评价的8例患者中5例出现网硬蛋白和胶原纤维减少，11例移植前红细胞输注依赖者移植后脱离了红细胞的输注，另有部分病人脾脏明显缩小、骨痛缓解，但随访观察，疗效维持最长的时间为39个月，可见自体造血干细胞移植对CIMF的疗效也是有限的。目前认为异基因造血干细胞移植可能是惟一能根治本病或延长该病患者生存期的方法。最近，陆续有报道沙利度胺（反应停thalidomide）、甲磺酸伊马替尼（格列卫）治疗CIMF的资料，初步结果显示疗效比较明显，有进一步研究的价值。
1.异基因造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植治疗CIMF的报道越来越多，并且该方法有望根治本病，但何时进行移植，仍有不同的看法。Fred Hutchinson癌症研究中心的临床经验、Guardiola的55例患者的报道和加拿大25例患者的研究结果表明，具有较好预后因素的患者（Hb＞100 g /L，无或轻微的全身症状，无白细胞＞30×109/L，外周血无幼稚细胞，无高危的细胞学异常如8三体或12p-）移植后5年存活率均＞50%，而预后差的患者5年存活率<20%，从而得出结论认为，到疾病出现进展时再做移植就失去了移植的最佳时期。在Cervantes的报道中，具有较好预后因素的患者即使不进行造血干细胞移植，其5年存活率也超过了70%，加上无移植后的并发症及相关的生活质量问题，所以有人认为早期进行造血干细胞移植还需进一步的研究。
非清髓造血干细胞移植或减毒的造血干细胞移植是近几年发展出来的技术，目的是通过降低预处理方案的剂量既保证供者细胞的植入，又能减低对患者机体的毒性，从而降低移植相关的死亡率。目前报道的病例数尚不多，在EBMT登记的有27例，初步的结果显示，78%的患者中性粒细胞恢复到0.5×109/L以上的时间为21 d，67%的患者血小板恢复到20×109/L以上的时间为30 d，可见该方法用于CIMF的治疗是可行的，但目前的病例数尚不能与常规方法治疗的疗效相比较，所以仍需进一步的研究观察。
2.沙利度胺(反应停) 反应停是通过抑制血管内皮细胞生长因子(VEGF)和纤维母细胞生长因子(bFGF)而表现为抗血管新生的特性，它已被成功地用于多发性骨髓瘤的治疗，并取得令人满意的疗效。到今天为止，估计有近100例的CIMF患者采用递增的方法服用反应停治疗（每天100～800 mg）。反应停单药治疗约有20%的患者贫血改善，25%～80%的血小板有反应，但对于脾大作用甚微。目前认为该药是治疗CIMF较有希望的药物之一，但由于其无法耐受的副作用，大部分患者最终停止用药（3个月内50%以上，最终约91%）。近日，Mesa报道用小剂量的反应停联合泼尼松治疗21例患者。具体用药方案是头3个月每天服用反应停50 mg，同时口服泼尼松，第1个月0.5 mg/（kg·d），第2个月0.25 mg/（kg·d），第3个月0.125 mg/（kg·d）。3个月后治疗有效者继续服用反应停3个月。结果显示，20例（95%）患者完成了该治疗方案，13例（62%）治疗有反应。在10例依赖红细胞输注的患者中，治疗后7例有改善，4例脱离了输血。在8例血小板减少的患者中，治疗后血小板提高在50%以上的有6例（75%）。21例中脾脏缩小50%以上的有4例（19%）。由此可见，Mesa所用的治疗方案是安全的，是患者可以耐受的，而且通过对比，疗效与常规单用反应停相似。反应停的疗效、副作用及对生活质量的影响与常规治疗方法（如羟基脲、干扰素等）相比，有何优缺点还需进一步的研究。
3.伊马替尼（格列卫Imatinib mesylate，STI571） 格列卫是酪氨酸激酶抑制剂。c-kit（CD117）（CIMF患者的CD34+细胞高）和血小板源性生长因子受体(PDGF-R)对于纤维化的生成可能起到一定的作用，所以抑制此两种酶可能就抑制了纤维化的发展。在Ⅱ期临床试验中，Tefferi报道了23例CIMF患者接受了每天400 mg的格列卫治疗，由于其副作用，16例（70%）分别在1～12周停止了继续用药（中性粒细胞减少6例，肌肉疼痛5例，血小板减少4例，水肿3例，腹泻和高胆红素血症1例）。包括减量后用药，11例（48%）患者完成了3个月以上的治疗。疗效显示无一例贫血改善，11例血小板增高在50%以上（无原血小板低于100×109/L者），2例脾脏有所缩小，结果令人失望。同样的结果也见于其它的报道。可见C-kit 和PDGF-R的高表达并不能预示CIMF对格列卫有治疗反应。在CIMF的早期应用格列卫或联合其它药物应用还需进一步的研究。
4 .其它 用于临床研究的药物还有R115777和SU5416等。MD Anderson癌症研究中心用R115777治疗8例患者，初步结果显示2例贫血有改善，4例脾大有反应，2例因毒副作用而退出。在Giles报道中，SU5416治疗CIMF也显示了一定的疗效。由于病例数太少，目前尚不能得出肯定的结论。
三、ET的治疗
原发性血小板增多症的治疗目前尚未确定最理想的方法。大多数患者病程发展缓慢，若无血栓和出血的发生，一般不影响生命，只有少数患者发展为其它骨髓增殖性疾病，所以目前的治疗主要集中在控制血小板的数量。对于具有出血、血栓病史的患者，血小板控制的目标值为＜400×109/L；其他患者血小板控制在＜600×109/L即可。
成人ET的治疗策略可参考图13-1
图13-1 成人原发性血小板增多症的治疗策略
1.羟基脲 从1980年羟基脲开始用于ET的治疗，已经证明羟基脲能有效控制血小板数。Cortelazzo等报道开始每天用15 mg/kg羟基脲治疗，然后改为维持浓度使血小板控制在600×109/L以下，无白细胞低于4.0×109/L，随访中位时间27个月，此效果能维持整个治疗过程而且不需要调整药物浓度。另一组Finazzi等报道开始应用羟基脲每天30 mg/kg，随后减量，80%的患者在8周内血小板控制在500×109/L以下，随访8年没有患者因其副作用而必须停药。另外，羟基脲能有效地控制ET患者血栓形成的发生率。Cortelazzo和Finazzi的随访结果显示羟基脲治疗组血栓发生率为3.6%，而对照组为24%，二者差别具有显著意义。羟基脲是否能促进ET向白血病转化目前尚不能得出肯定的答案。大多数结果显示，并未增加ET向白血病转化的发生率，但羟基脲治疗后改为烷化剂（如马利兰）治疗则明显增加ET向白血病的转化。
2.干扰素 干扰素不仅能直接抑制巨核细胞克隆的形成，还能通过抑制巨核细胞的正调控因子（GM-CSF、G-CSF、IL-3及IL-11）以及刺激巨核细胞的负调控因子（IL-1ra和MIP-1a等）间接影响巨核细胞的生长。重要的一点是，目前尚未发现IFN-a能诱发白血病的发生。一个来源于多中心292例病人的报道结果显示，维持血液学反应的干扰素用量每周用3 MU占15%，每周用9 MU占64%，每周21MU占24%。所有的研究中心均肯定干扰素对降低血小板有效，有54.3%的患者血小板恢复正常，部分患者脾脏缩小(有的报道66%的患者脾脏缩小，脾大完全恢复的占17%)，停用干扰素后血小板再度回升。另有来源于11个中心212例的分析，大约90%的患者对治疗有反应，开始每天3 MU的干扰素在2个月内可
PLT＞1500×109/L