线粒体脑肌病能治好吗？

Question

线粒体脑肌病平台是一个线粒体脑肌病微信公众号最直接的形象展现，并承载着所有线粒体脑肌病对治愈的渴望，在这么多年建立信誉和名声的重要作用。下面是对线粒体脑肌病的介绍

线粒体脑肌病属北京福寿堂门诊，成立于2015年3月，创建至今三年，已帮助上千位线粒体脑肌病患者治愈，是一个已公益形式去帮助患者服务的优秀平台，主要就是对患者在治愈路程上所产生的疑问，帮助患者进行解答，平台内聚集医疗界有名的专家进行创作线粒体脑肌病有帮助的文章，进行普及更多患者疾病知识，来达成治愈目的的平台！

线粒体脑肌病本着“患者至上，服务为本”的原则，建立健全医疗体系，除了通过国家认证体系之外，还委托国家医疗卫生局监督！

线粒体脑肌病主要是帮助患者普及线粒体脑肌病知识，解决线粒体脑肌病疾病，服务线粒体脑肌病患者，24小时为患者解答疾病困扰，以及心理疏导，是一个线粒体脑肌病聚集的一个大家庭，我们都有共同的目标，和远大的研究路，那就是在最短的时间取得治愈，在治疗过程中得到一个最大的突破，如果你是线粒体脑肌病患者那么你可以加入我们的大家庭中，

Answer 1

与诊断

治疗

[治疗方针]

通过药物治疗、基因治疗、饮食治疗及支持疗法，缓解症状。

[药物治疗]

1.药物治疗 联合用药，目前所用药物大致分为以下4方面： （1）清除氧自由基辅酶Q10、艾地苯醌、维生素C、维生素E等。 （2）减少毒性产物二氯乙酸、二甲基甘氨酸等。 （3）通过旁路传递电子辅酶Q10、艾地苯醌、琥珀酸盐、维生素K等。 （4）补充代谢辅酶肌酸、肉碱、烟酰胺、硫胺素、核黄素等。 2.L-精氨酸 作为氧化亚氮（NO）前体可诱发血管舒张，从而减少MELAS征患者的卒中样发作。

[其他治疗]

1.运动疗法 运动训练作为ME有希望的治疗选择，包括阻力和耐力训练。 2.饮食疗法 对不同缺陷的ME患者应用不同的饮食疗法： （1）丙酮酸脱氢酶缺失患者，给予生酮饮食（碳水化合物降低，脂肪含量升高），可使患者线粒体生物合成增加和异质性向野生型mtDNA转变增加； （2）肉毒碱缺陷患者，应限制脂肪摄入 （3）丙酮酸羧化酶缺失患者，推荐高蛋白、高碳水化合物、低脂肪饮食。以上均能使患者临床症状获得不同程度的改善。 3.基因治疗 基因治疗策略包括降低突变型mtDNA/野生型mtDNA的比例、使用错位表达及异质表达、输入其他同源性基因以及利用限制性内切酶修复突变型mtDNA等。近些年发现了新的基因突变致病，其可能对潜在的治疗策略有所帮助。 4.激活过氧化物酶体增殖物 激活受体γ（PPAR）/过氧化物酶体增殖物激活受体γ共激活因子1α（PGC-1α）信号通路调控PPAR/PGC-1α信号通路是一种潜在的治疗选择。PPARs是调节代谢途径基因表达程序的核受体超家族成员之一，其通过PGC-1α调节线粒体生物合成，PPAR-γ活化后可提高细胞维持线粒体潜力的能力，因此活化PPAR/PGC-1α通路可通过增加线粒体生物合成发挥治疗作用。另外贝特类药物可诱导PGC-1α在心脏和骨骼肌中表达。 5.去除有毒的代谢产物 线粒体神经胃肠脑肌病（MNGIE）是由于胸腺嘧啶核苷磷酸化酶（TP）基因突变致该酶活性基本消失，出现所催化的底物脱氧胸苷及脱氧尿苷显著增加，使线粒体核苷库不平衡，高浓度的脱氧胸苷及脱氧尿苷可使MNGIE患者mtDNA复制紊乱而出现丢失、多片段缺失和点突变。

[预后情况]

预后与发病年龄和临床表现密切相关，发病年龄越早，临床症状越多，预后越差。

Answer 2

小孩2岁，得了线粒体脑病怎么办？

Answer 3

目前治愈可能性不大,但不同类型病情轻重也不同,目前国外正在进行新药试验,但也不能根治.

Answer 4

对于这种病，中医、西医、中西医结合等，都没有根治的办法。只是用药物后，病人的痛苦得到短暂的缓解。对于线粒体脑肌病目前的治疗主要是营养支持治疗、对症治疗、大量维生素、辅酶Q治疗等。

Answer 5

有专门针对线粒体脑肌病的医院吗？？