1名10多岁的小女孩,有皮肤溃疡、脚部有伤口久久未愈困扰,求助整形外科医师缝合,但是不久之后脚部又出现姴伤,实在非常困扰,就医检查,却未见有糖尿病等问题,直到抽血检验才赫然发现,罹患ANCA(抗嗜中性白血球细胞质抗体)相关的血管炎。经过服用类固醇药物治疗后,症状获得控制。
有皮肤溃疡、脚部有伤口久久未愈的问题,不要轻忽。
血管炎难以鉴别诊断 症状多元且非特异性
高雄医学大学附设中和纪念医院过敏免疫风湿内科主治医师欧灿腾表示,血管炎是为一种难以鉴别诊断的疾病,因为症状多元且非特异性。像这1名目前临床所见最年轻的患者,出现脚伤口久久无法愈合,即是其中一种症状。另外,也有的患者会出现鼻窦炎、鼻塞、鼻流脓,或是眼睛肿、大脑出现中风、血尿等症状。部份病人会因为周边神经病变而感觉到四肢麻痛、无力感,有时甚至皮肤出现紫斑、红疹等。
一般出现以上的症状,都会直觉先求诊耳鼻喉科,或眼科,或胸腔内科、肾脏科,甚至是皮肤科、妇科等就诊,第一次就到过敏免疫风湿科正确就诊病患,通常都是因为合并关节炎疼痛不已,才找对科别而确诊。
ANCA相关的血管炎的患者会出现鼻窦炎、鼻塞、鼻流脓。
ANCA相关的血管炎 有3种较为严重
血管炎是一类疾病的名称,是因为免疫系统攻击血管组织,造成血管壁发炎而引起发炎细胞浸润、血管壁增厚、血管内层破坏,导致血管腔狭窄甚至阻塞。血管炎依侵犯血管之大小而有大、中、小血管炎,而侵犯中小血管的ANCA相关的血管炎,包括健保重大伤病之一的韦格纳氏肉芽肿、显微性多血管炎,以及过敏性肉芽肿血管炎等三种较为严重,这是因为小血管供应肺脏、肾脏、皮肤及神经系统营养,一旦被攻击,症状就容易相当复杂。
国外研究显示,ANCA相关的血管炎发生年龄为5至70岁,会因人种及区域而有不同的发生率,例如白人多于黑人、北欧好发韦格纳氏肉芽肿、显微性多血管炎较易好发于南欧和日本,初估发病率为百万分之15至23。
生物制剂治疗 复发机率较低
国内2005年至2009年健保统计研究资料发现,韦格纳氏肉芽肿盛行率为百万分之4。根据台湾单中心研究,其发生率比韦格纳氏肉芽肿高。欧灿腾医师表示,血管炎难在「诊断」,如果能够早点经过敏免疫风湿科的确诊,治疗起来并不难,如果类固醇用药无效,也有健保给付的生物制剂,除了治疗效果不错,复发机率也比过去的疗法来得低,病人治疗后能恢复正常生活品质。
【医师小叮咛】:
提醒民众,血管炎患者接受治疗期间因为免疫力较低,不宜生食,也不宜吃未熟的荷包蛋,也尽量避免至人多的地方,出门时记得要自备口罩、筷子、汤匙以免感染,如果鼻窦炎、咳血、血尿、发烧等症状,反复发作且一直找不出原因,记得询问医师需否做ANCA检验,以免ANCA相关的血管炎找上身。