成人斯蒂尔是什么类型的疾病？

Question

如题所述

Answer 1

本病临床表现复杂多样，常有多系统受累，表现为发热、皮疹、关节痛，其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。本病表现及发生频率(表1，2)。

1.发热 发热为本病的重要表现之一，几乎见于所有的患者。通常是突然高热，一天1个高峰，偶尔一天2个高峰。以高热为主，体温多超过39℃，一般在午后或傍晚时达到高峰，体温持续3～4h后无需处理自行出汗，在早晨体温降至正常。也有患者开始为中低热，在2～4周后出现高热，部分患者体温不规则，全天任何时候都可出现高热。热型以弛张热多见，其他有不规则热和稽留热等。约半数患者发热前出现畏寒，但寒战少见。热程可持续数天至数年，反复发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛症状加重，热退后皮疹可隐退，上述症状可减轻。多数患者虽然长期发热，但一般情况良好，无明显中毒症状。

2.皮疹 皮疹是本病的另一主要表现，85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹，其表现为弥漫性充血性红色斑丘疹，有时有轻度瘙痒感，一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧，也可出现于手掌和足跖，皮疹形态多变，有的患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点(图1)。皮疹出现时间无规律性，多随傍晚发热时出现，并随清晨热退后而消失，即昼隐夜现之特点。呈一过性，皮疹消退后不留痕迹，但少数可遗有大片色素沉着。部分患者在搔抓、摩擦等机械刺激后皮疹可加重或表现明显，称为Koebner征。皮疹活检为皮肤胶原纤维肿胀和毛细血管周围炎细胞浸润，极个别为非特异性脂膜炎。

3.关节和肌肉症状 关节痛和关节炎为本病的主要临床表现之一，但可以很轻，以致容易被忽略。一般起病较为隐匿，多为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛。任何关节均可受累，最常侵犯的关节是膝关节，约占85%；其次是腕关节，约占74%。另外，有半数患者出现肘、踝、髋、肩、近端指间关节和跖趾关节受累，约1/3的患者有掌指关节受累，约1/5的患者影响远端指间关节。最初仅影响少数几个关节，随后可发展为多个关节。受累关节的外观和分布与类风湿关节炎相似，但本病的滑膜炎多轻微且短暂。关节液是炎性的，中性粒细胞升高，一般在2.0×109/L～75×109/L之间。关节症状和体征往往随体温下降而缓解。部分患者在发热多天或数月后才出现关节表现。一般而言，关节周围骨质侵蚀和半脱位现象少见，大多数患者热退后不遗留关节畸形。少数多关节和近端指间关节受累者亦可发生慢性关节损害，腕掌和腕关节受累可在多年以后出现强直。少数颈椎、颞颌关节和跖趾关节受累者也可发生关节强直。多数患者发热时出现不同程度的肌肉酸痛，少数患者出现肌无力及肌酶轻度升高。

4.咽痛 见于50%的患者，常在疾病的早期出现，有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重，热退后缓解。咽部检查可见咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大。咽拭子培养阴性，抗生素治疗对这种咽痛无效。

5.淋巴结肿大 本病早期往往有全身浅表淋巴结肿大，尤以腋下及腹股沟处显著，呈对称性分布，质软，有轻压痛，无粘连及大小不一。部分患者出现肺门及肠系膜淋巴结肿大，可造成腹部非固定性疼痛。肠系膜淋巴结坏死，可造成剧烈腹痛。体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失。

6.肝脾肿大 约半数患者肝脏肿大，一般为轻、中度肿大，质软。约3/4的患者有肝功能异常，丙氨酸氨基转移酶升高。部分患者有黄疸，但碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、肌酸磷酸激酶一般正常。症状缓解后，肝脏可恢复正常。少数患者出现酶胆分离现象，亚急性重型肝炎。急性肝功能衰竭，以致死亡。脾脏轻至中度肿大，质软，边缘光滑，疾病缓解后可恢复正常。

7.心脏损害 本病的心脏损害表现心包病变多见，其次为心肌炎，心内膜炎少见。临床表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隐匿，仔细听诊可闻及心包摩擦音，超声心动图可见积液，罕见心包填塞。部分患者出现心包缩窄。心肌病变一般不影响心脏功能。

8.肺和胸膜病变 可出现咳嗽、咳痰、胸闷和呼吸困难等症状。肺部损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期应用激素及免疫抑制剂，可出现肺部细菌感染或结核感染等。

9.腹痛 约1/4的患者出现腹痛或全腹不适、恶心、呕吐和腹泻等。腹痛往往由肠系膜淋巴结炎、机械性肠梗阻或腹膜炎所致，少数患者因剧烈腹痛被误为外科急腹症而行剖腹探查术。

10.神经系统病变 本病神经系统病变少见，可累及中枢和周围神经系统，出现脑膜刺激征及脑病，包括头痛、呕吐、癫痫、脑膜脑炎、颅内高压等。脑脊液检查多数正常，偶有蛋白含量轻度升高，脑脊液培养阴性。

11.其他表现 肾脏损害较少见，一般为轻度蛋白尿，以发热时明显。少数出现急性肾小球肾炎、肾病综合征、间质性肾炎及肾功能衰竭等。其他损害包括乏力、脱发、口腔溃疡、虹膜睫状体炎、视网膜炎、角膜炎，结膜炎、全眼炎、停经和弥漫性血管内凝血等。少数患者病情反复发作多年后发生淀粉样变。另外，本病患者可对多种药物和食物过敏，出现形态不一的药疹，常造成误诊。

Answer 2

说到成人斯蒂尔病很多患者都不了解，多数都是因为这方面的认知缺乏，导致疾病无法及时医治，延误治疗，危害健康。要想避免这一情况发生，就要全面了解成人斯蒂尔病的临床症状，只有这样才能做到早发现早治疗，减少危害。那么，成人斯蒂尔病出现后会有怎样的症状表现呢？一起去看看吧。

1、关节和肌肉症状

成人斯蒂尔病出现后的典型症状就是关节痛和关节炎，有的患者较轻不易被发现。但是多数患者都会出现关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛等。甚至有的患者还会出现发热等，需要谨慎。

2、咽痛

咽痛也是成人斯蒂尔病的一大症状，而且多发生在早期，特别是在患者出现发热的情况是，这种症状可能会加重，只有等到热退后才能慢慢缓解。

3、淋巴结肿大

患有此病的人可能还会出现淋巴结肿大，如果此症状进一步加剧的话，可能还会造成患者腹部非固定性疼痛肠系膜淋巴结坏死。

4、肝脾肿大

除了淋巴结肿大外，部分患者还会出现肝脾肿大，这主要是因为患者肝功能异常，再加上成人斯蒂尔病的危害，导致肝脏进一步受损，出现脾脏轻至中度肿大。

5、发热

发热是本病的一大特征之一，有的患者可能是突然高热，也有的患者可能是长期发热，但一般情况良好无明显中毒症状。严重的可能还会出现反复发热，对于患者身心影响很大，一定要重视，做好治疗。

6、皮疹

患有成人斯蒂尔病可能还会出现皮疹，有轻微的瘙痒感，多分布在颈部、躯干等。但是要注意，这种皮疹出现时间无规律性，多数会伴随发热出现。

7、心脏损害

如果此病较为严重，可能就会引起并发疾病的出现，如心脏损害，导致心肌炎，心内膜炎等。所以说针对成人斯蒂尔病，做好及时有效的治疗才是关键。

要想准确的诊断成人斯蒂尔病，就需要了解其临床症状，只有根据这一点才能做到科学诊治，保障自身健康。无论是出现发热，还是关节和肌肉症状，都要考虑可能是成人斯蒂尔病， 这个时候就需要患者做好进一步的检查确定，只有这样才能做到针对诊治，健康恢复

Answer 3

1、什么是成人Still病
　　成人斯蒂尔病是一种全身性自身免疫炎症性疾病,是类风湿关节炎中的一种特殊类型,曾经称为"亚急性变应性败血症"。此病好发于30-40岁,女性多于男性,病程中关节炎、发热、皮疹等急性发作与缓解交替出现。
　　2、成人Still病有哪些临床特点
　　(1)发热 几乎100％的患者都有发热,多呈弛张热、回归热或周期性的顽固高热,为每日的单峰热或双峰热。
　　(2)皮疹
　　在疾病早期90％患者出现斑丘疹或红斑,主要位于躯干、上臂及下肢以及机械刺激的部位,极少数皮疹出现在面部、手掌及足趾,为棕红色或橙色,有时仅出现在发热高峰期的数个小时,也可以持续到晚间或夜里,成为残留皮疹逐渐消失,时隐时现是本病皮疹的特点。
　　(3)关节肌肉症状
　　关节痛及关节炎是主要表现之一,发生率80％以上,可为多关节炎或寡关节炎,发热时加剧,热退后减轻或缓解。滑膜炎时可有汉出性关节积液,但一般轻微而短暂,较少引起关节残疾或破坏。关节肿痛可呈游走性,以膝关节最早和最易受累,近端指间关节、掌指关节等也常受侵犯。关节症状可首发,也可在发热数周及至数年后才出现。半数以上有不同程度的肌肉酸痛,可为全身性,或以腓肠肌痛为主。
　　(4)咽喉肿痛 50％-90％可有咽喉肿痛,但咽部检查仅有轻微充血、红肿,细菌培养阴性。
　　(5)淋巴结病及脾肿大
　　颈及颌下淋巴结常受累,活动可有轻压痛,淋巴结病理显示浆细胞和中性粒细胞浸润,为反应性增生。脾肿大轻至中度,随着系统表现的缓解,淋巴结和脾肿大随之消失。
　　(6)肝大和肝功能异常
　　半数患者有轻度肝大、肝功能异常,少数可有黄疸。肝活检多为汇管区非特异性炎症细胞浸润或枯否细胞增生、间质性炎症及脂肪变性。
　　(7)血液学表现
　　在疾病活动期,90％以上患者中性粒细胞增高,约80％的患者血白细胞计数≥15×109/L;约50％患者血小板计数升高;可合并正细胞正色素性贫血;几乎100％患者血沉增快。
　　(8)血清铁蛋白 血清铁蛋白增高且其水平与病情活动呈正相关,对判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义。
　　3、怎样治疗成人Still病
　　(1)少数患者可以通过单独应用非类固醇类抗炎药物控制症状。
　　(2)糖皮质激素是治疗本病的主要药物,起始剂量为每天0.5-1毫米/公斤体重,经4-6周后逐渐减量,每周减少5-2.5毫克,减量速度逐渐放慢,最后以最小剂量维持。
　　(3)对于症状明显、激素减量中的病情反复的患者应早期加用慢性长效抗风湿药,如甲氨喋呤7.5-20毫克/周,硫唑嘌呤50-150毫克每日1次,环磷酰胺0.1-0.2克隔日1次,或雷公藤多苷20毫克每日3次。益赛普为首的生物制剂对成人Still病有很好的疗效。
线上问答内容仅为参考，如有医疗需求，请务必到正规医疗机构就诊

Answer 4

成人斯蒂尔病是一种炎症性自身免疫性疾病，系统型起病的幼年型关节炎，相似的疾病也可发生于成年人。
肺部、肾脏病变也是关节炎的危害之一。因长期服用药物，患者的免疫力下降，易遭到细菌感染，患者常常合并肺炎，甚至出现肾功能衰竭，使病情不断恶化。
病因：
1、感染因素：早期可能有感染因素参与，包括细菌、病毒、肺炎支原体及肺炎衣原体等。
2、遗传因素：成人斯蒂尔病的发病与多种基因位点相关，其中HLA-DR4是普遍认同度最高的一个基因位点，而这个基因表达可能与炎症指标相关。
3、免疫因素：成人斯蒂尔病患者可存在细胞和体液的免疫异常。

典型症状

1、发热：呈弛张热型，多在39℃以上，一日内体温波动在2℃以上，偶见高热稽留数日。无明显感染的毒血症症状。发热持续1~2周后自行消退，间歇1周至数周后复发。
2、皮疹：整个病程中几乎所有患者会出现皮疹，皮疹可呈一过性，随热退而消散，其显现常为发热的先兆。皮疹多分布于颈前、躯干或四肢近端皮肤，也可见于面部、手掌、足跖，为鲜红色或橘红色斑疹或斑丘疹，不隆起或微隆起于皮肤表面，压之褪色，范围可逐渐扩大或融合成片，消退后常不留痕迹或偶有轻微色素沉着。
3、关节肌肉症状：90%以上患者有关节炎症状，累及大关节为主，也可侵犯指/趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛、肿胀较轻且少，一般无明显骨质损害。
4、淋巴结肿大：半数以上有全身淋巴结肿大。多见于颈部、腋下和腹股沟处，边界清楚无压痛。
并发症
肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等。