第1个回答 2023-02-07
浆细胞病系指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征。
正常免疫球蛋白皆由多株（克隆）浆细胞所产生，所以血清蛋白电泳显示不均一性的波形。发生浆细胞病时，异常浆细胞株增殖，产生单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段。因此在极大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构单一、在蛋白电泳时呈现基底较窄而均一的单峰，称为M蛋白。M蛋白有以下三种类型：①完整的免疫球蛋白分子，其轻链仅一具种抗原性，不是K链即为λ链；②游离的K或一链，即Bence Jones protein，或称凝溶蛋白；⑧仅有重链的片段而无相应轻链。
本组疾病包括：①骨髓瘤（孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白血病），原发性巨球蛋白血症，重链病（γ、α及μ）、原发性淀粉样变性；②未定性（良性）单克隆免疫球蛋白。后者除有M蛋白外并无临床表现。病情可能是良性的，也有个别多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。（其中骨髓瘤是重点掌握内容）。
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的增殖，引起骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，尿内出现Bence～Jones蛋白（凝溶蛋白）；最后导致贫血和肾功能损害。
（一）病因和发病机制C-myc基因重组，部分有高水平的Hras基因蛋白质产物，可能与本病发生有关。被激活的癌基因蛋白质产物可能促使一株浆细胞无节制地增殖。目前认为骨髓瘤细胞起源于前B细胞或更早阶段。淋巴因子中特别白介素6（ⅠL～6）是B细胞的出生和分化因子，而进行性骨髓瘤患者骨髓中ⅠL～6异常升高。考试大网站收集目前认为ⅠL～6等淋巴因子分泌的调节异常与骨髓瘤发病有关。
（二）临床表现发病年龄大多在50～60岁之间。临床表现如下：
1.骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸官的浸润与破坏所引起临床表现
（1）骨痛骨髓瘤细胞在骨髓腔内大量增生。骨髓瘤细胞可产生白介素Ⅰ、淋巴细胞毒素、肿瘤坏死因子等；这些因子激活主要症状，随病情发展而加重。疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢体。活动或扭伤后骤然剧痛者有自发性骨折可能，多发生在肋骨、锁骨、下胸椎上腰椎。多处助骨或脊柱骨可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤细胞显著浸润骨骼时，可引起局部大小不一肿块，多见于红骨髓部位如肋骨、锁骨、胸骨及颅骨。胸、肋、锁骨连接处发生串珠结节者为本病特征。极少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。
（2）髓外浸润以肝、脾、淋巴结和肾脏为多见。病程长者，机会更多。孤立性骨髓瘤也见于软组织，如口腔及呼吸道等。
（3）神经症状以胸腰椎破坏压缩，压迫脊髓所导致截瘫为多见，其次为神经根损害。
2.血浆蛋白异常引起的临床表现
（1）感染容易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。
（2）高粘滞性综合征症状有头昏、眩晕，眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。
3.出血倾向以鼻衄和牙龈出血为多见，皮肤紫癜也可发生。出血原因有：①除血小板减少外，M蛋白包在血小板表面，影响血小板功能；②凝血障碍，M蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多聚化。M蛋白尚可直接影响因子Ⅷ活性；⑧血管壁因素，高球蛋白血症和淀粉样变对血管壁也有损伤。
4.肾功能损害常为本病重要表现之一。临床表现有蛋白尿、管型尿甚至肾功能衰竭，为仅次于感染的致死原因。医学教育网搜集整理
5.其他少数患者，尤其是IgD型，可发生淀粉样变性，主要见于舌、心脏、骨骼肌、韧带、胃肠道、皮肤、外周神经以及其他内脏。