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淀粉样变肾病AL
肾
淀粉样变性
疾病治疗
答:
肾
淀粉样变性
疾病治疗手段主要分为三个方面:一是干预前体蛋白生成,阻止淀粉样蛋白形成,通过溶解现有沉积物。二是稳定前体蛋白结构,防止其错误折叠。三是针对淀粉样沉积物,破坏其结构稳定性,使其不能维持β折叠状态。对于
AL
型淀粉样变性,治疗着重于化疗控制浆细胞紊乱,抑制免疫球蛋白轻链合成。对于AA...
肾
淀粉样变性
疾病预后
答:
AL
型
淀粉样变性
由于其预后较差,主要受累器官如心脏的影响尤为关键。患者在确诊后的1至2年内通常面临较高的死亡风险,特别是当心脏症状明显时,平均生存期仅约6个月。当心脏和胃肠道同时受累时,预后更是严峻。相比之下,AA型淀粉样变性虽然多涉及肾脏,表现为
肾病
综合征或肾功能不全,但其预后主要由原...
肾
淀粉样变性
发病原因
答:
肾
淀粉样变性
是一种病理现象,其发病与特定的细胞异常有关。大多数AL型淀粉样变性患者体内存在潜在的恶性浆细胞克隆,这些克隆细胞占94%的比例。尽管
AL淀粉样变
的克隆细胞负荷通常较小,类似于单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)的轻度增殖,但大约10%至20%的患者实际上符合多发性骨髓瘤(MM)的诊断标准。然而,...
淀粉样变肾病
病因
答:
淀粉样变肾病
的病因涉及一种称为淀粉样物的特殊物质,它是一种无定形、透明的玻璃样物质,主要成分包括
AL
蛋白、AA蛋白、前白蛋白、肽类蛋白和Bz微球蛋白等。在人体内,巨噬细胞被认为在淀粉样物质的形成和分解过程中起关键作用。然而,如果这种物质的产生超出巨噬细胞处理蛋白质的能力,就会导致淀粉样...
淀粉样变肾病
分类
答:
这种类型的情况通常发生在肾脏,是由于身体其他部位的
淀粉样
蛋白异常产生并累及肾脏组织。最后,浆细胞病伴发的
肾脏淀粉样变性病
是一个特殊的类别。在这种情况下,肾脏的淀粉样变性是由
AL
蛋白引起,与浆细胞病有着密切的关联。浆细胞病本身可能引发淀粉样蛋白的过度生成,从而影响肾脏功能。
肾病
分哪几种类型
答:
,可称为 “ 无症状性蛋白尿 ” 。如以持续镜下血尿为主,偶发肉眼血尿,相位差镜检尿红细胞为多形型,计数> 1×107 / L ( 1 万/ ml ),可称为 “ 单纯性血尿 ” 。二、继发性肾小球疾病继发于全身疾病(一)狼疮性肾炎(二)紫癜性肾炎(三)
淀粉样变肾病
(四)糖尿病肾病。
肾
淀粉样
病变发病机理
答:
肾淀粉样病变的发病机理主要涉及两种类型的淀粉样蛋白:原发性和继发性。原发性
淀粉样变
主要由免疫球蛋白轻链的N端片断构成的
AL
淀粉样蛋白引起,其沉积的具体过程尚未完全阐明。研究指出,多发性骨髓瘤病人的骨髓细胞培养结果显示,淀粉样蛋白沉积并非来源于浆细胞,而是巨噬细胞可能在溶酶体内将蛋白质分解...
肾
淀粉样变性
诊断和鉴别诊断
答:
确诊需结合临床表现和免疫组化检测,如AA蛋白阳性则诊断为AA,阴性则需进一步检查遗传型淀粉样变的标志物,如TTR、溶菌酶等。指南建议对所有患者进行遗传性淀粉样变性筛查,特别是接受化疗的AL患者。临床中,
AL淀粉样变性
需关注非糖尿病
肾病
综合征的中老年患者,其特征包括大量非选择性蛋白尿、无或少有镜...
淀粉样变肾病
发病机制
答:
淀粉样变肾病
的发生,起因于机体免疫系统的异常以及蛋白质代谢的失调。在正常情况下,蛋白质会被分解并重新利用,但在淀粉样变病中,过多的淀粉样纤维会在体内形成,这些纤维在生理溶液中的溶解性极低。当这些纤维聚集并沉积在组织和细胞外时,会对器官施加压力,引发器官萎缩,进而影响其正常功能。此外,...
淀粉样变肾病
治疗
答:
针对
淀粉样变肾病
的治疗,首先需要针对其原发病进行相应的治疗。目前,细胞毒类药物如苯丙氨酸氮芥(美法伦)在治疗由多发性骨髓瘤引发的淀粉样变-肾病方面,虽然疗效尚未明确,但已经显示能够显著减轻蛋白尿症状,这是一个积极的治疗方向。对于家族性地中海热导致的淀粉样变,秋水仙碱是一种推荐的治疗选择...
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