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尿素循环代谢障碍
简述高血氨的危害
答:
高血氨症(hyperammonemia)又称尿素循环代谢病,
是一组以血氨增高为共同特点的新生儿期或儿童期代谢障碍
。
大多数类型按常隐规律遗传,少数例外
。临床表现主要有氨中毒的各种症状,但因酶缺陷的程度和起病的早晚而有大的差异。发病率在1/7万~10万(活产婴儿)以下,其中以精氨酰琥珀酸尿症和高赖氨酸血...
把苯甲酸钠当药的是什么
代谢
病啊?
答:
苯甲酸钠当药治疗尿素循环障碍。
尿素循环障碍是一种遗传的先天代谢缺陷疾病
。因缺乏尿素循环酶致使UCD患者的生命受到高氨血症等疾病的威胁。苯甲酸钠为静脉注射剂,作为医院急救药品用于高氨血症危相期患者。本品可直接清除血浆中的氨,且不依赖于缺陷的尿素循环。
脑萎缩高血氨是什么病?严重吗?
答:
以老年人多见;高血氨又称尿素循环代谢病
,
是一组以血氨增高为共同特点的新生儿期或儿童期代谢障碍
。
大多数类型按常隐规律遗传,少数例外
。临床表现主要有氨中毒的各种症状,但因酶缺陷的程度和起病的早晚而有大的差异,其中以精氨酰琥珀酸尿症和高赖氨酸血症较为多见 ...
高血氨患者天冬氨酸-鸟氨酸静脉滴注、口服谷氨酸片的生化依据
答:
高血氨症是一种代谢障碍疾病
,大部分具有遗传性,遗传方式为常染色体隐性遗传。
高血压症也叫做尿素循环代谢病
,患者会出现血氨增高的现象,这也是该病的主要特点。
这种病是由尿素循环中酶活性缺失造成的
,临床上有多种类型,与所缺失的酶有关,最常见的是精氨酰琥珀酸尿症以及高赖氨酸血症。那么,高血...
尿素循环
名词解释是什么?
答:
高血氨症
还称为尿素循环代谢病,是肝功能严重损坏时,尿素合成障碍,导致血氨浓度升高而引起的一组临床症状。患有高血氨症的患者,临床上多见于肝衰竭患者出现的较多,引起高血氨症的发病原因有慢性病毒性肝炎,酒精性肝炎等引起得肝硬化。严重高血氨症的患者,可以出现脑萎缩,脑室扩大等病理改变。本...
有哪些无法治愈的病
答:
6.
尿素循环代谢障碍
(Urea Cycle Disorders)、瓜胺酸血症(Citrullinemia)、胺基酸代谢疾病(Aminoacidopathies)、高胱胺酸尿症(Homocystinuria)、高甲硫胺酸血症(Hypermethioninemia)等罕见疾病,目前尚无法彻底治愈。7. 胱胺酸症(Cystinosis)、非酮性高甘胺酸血症(Nonketotichyperglycinemia)...
遗传
代谢
病的
饮食治疗
答:
尿素循环
障碍: 低蛋白饮食,可能需20%至30%的必需氨基酸配方,以维持正常代谢。脂质
代谢障碍
: 低脂饮食,配合运动和体重管理。对于家族性高脂血症,治疗手段包括低脂低糖饮食、规律运动,必要时药物干预和可能的血浆置换或肝移植。高胆固醇血症患者需遵循低脂饮食,限制胆固醇摄入,增加蔬果摄入,对于乳糜微粒...
尿素循环
名词解释是什么?
答:
尿素循环
的缺陷 鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病,都会导致氨在体内积聚,产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症,可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状。精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症,精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈
代谢
引起的精...
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